Plötzlicher Herztod

Plötzlicher Herztod

Der plötzliche Herztod eines Familienmitglieds ist für die Angehörigen ein unfassbarer Schock, insbesondere, wenn sie davor noch nichts von einer familiären Erkrankung gewusst haben. Bei jungen Menschen ist ACM / ARVC für bis zu 20% der plötzlichen Herztodesfälle verantwortlich. Manchmal (in ca. 5% der Fälle) führt sogar tragischerweise erst ein plötzlicher Herztodesfall zu der Diagnose ACM / ARVC in einer Familie. Dies passiert oft in einem sehr jungen Lebensalter. Jede Familie, bei der plötzliche Herztodesfälle unter dem 50. Lebensjahr aufgetreten sind, sollten sich unbedingt kardiologisch und evtl. auch genetisch untersuchen lassen.

Nicht weniger dramatisch für Familienangehörige, aber auch für die Betroffenen selbst, ist der sogenannte “überlebte plötzliche Herztod” – eigentlich ein Paradoxon. Damit ist gemeint, dass jemand einen Herzstillstand erleidet und somit eigentlich tot ist, aber durch Wiederbelebungsmaßnahmen (Herzdruckmassage, Einsatz eines externen Defibrillators) überlebt.

Die meisten ACM-/ARVC-Patienten haben zumindest anfangs keine oder nur geringfügige Symptome. Manche sind aber trotzdem dem Risiko des plötzlichen Herztods ausgesetzt. Der plötzliche Herztod ist Folge einer Herzrhythmusstörung, bei der das Herz viel zu schnell und völlig chaotisch schlägt (Kammerflimmern). Innerhalb kürzester Zeit steht das Herz dann still. Dieser Herzstillstand ist nicht zu verwechseln mit einem Herzinfarkt, bei dem die Blutzufuhr zum Herzen unterbrochen ist. Oft werden die Rhythmusstörungen durch körperliche Anstrengungen ausgelöst. Nicht wenige ARVC-Patienten erleben die erste lebensgefährliche Rhythmusstörung während des Sports oder bis zu einer Stunde nach dem Sport.

Eine vulnerable Phase für die potentiell tödlichen Rhythmusstörungen ist das Alter von 13 – 30 Jahren, im Schnitt treten sie mit Mitte 20 auf, grundsätzlich sind sie aber in jedem Lebensalter möglich. Bestimmte Genmutationen führen häufiger zum plötzlichen Herztod als andere.

Bei einer bestimmten Risikogruppe wird zur Vorbeugung des plötzlichen Herztods die Implantation eines Defibrillators (ICD = implantable cardioverter/defibrillator) empfohlen. Diese Entscheidung für oder gegen den Einbau eines Defis ist eine der wichtigsten Entscheidungen, die im Rahmen der Diagnosestellung nach einer sorgfältigen Risikoeinschätzung getroffen werden muss. Dies sollte möglichst durch einen ACM-/ARVC-erfahrenen Arzt geschehen. Die Entscheidung sollte gemeinsam von Arzt und Patient unter Berücksichtigung der Vor- und Nachteile eines ICD angesichts des individuellen Risikoprofils und der Lebenserwartung des Patienten getroffen werden.  Falls der Arzt keinen ICD empfiehlt, muss diese Entscheidung alle 1 – 2 Jahre überprüft werden, wenn sich die Symptomatik ändert oder neue Risikofaktoren dazu kommen.

> Mehr Infos zu Defibrillatoren

 

Prävention des plötzlichen Herztods

Zum Schutz vor einem plötzlichen Herztod können Sie als ACM/ARVC-Patient auch – neben dem oben erwähnten Einbau eines Defibrillators – selbst beitragen. Es sind nämlich neben den von Ihnen nicht beeinflussbaren Risikofaktoren (s.a. unsere Seite zur > Risikobewertung) noch andere Faktoren bekannt, die das Risiko für lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen erhöhen können. Als Trigger gelten:
– katecholaminerger Stress (körperliche Anstrengung oder psychischer Stress, der zur Ausschüttung von Katecholaminen wie Adrenalin führt)
– Myokarditis (Herzmuskelentzündung)
– Dehnungsreize/ mechanischer Stress auf den RV wie bei intensivem Training oder Leistungs-/Wettkampf-Sport

Der Verzicht auf Leistungs-, Wettkampf-, und Ausdauersport sowie systematischem Training ist daher von zentraler Bedeutung!
Leichter Freizeitsport ohne kompetitiven Charakter (dynamische Sportarten eher als isometrische Übungen) ist hingegen erlaubt.

Weiterhin ist jede Art von physischem, aber auch psychischem Stress zu vermeiden. Das heißt, dass man z.B. im Zweifelsfall lieber nicht zur einfahrenden S-Bahn hecheln, sondern lieber in Ruhe auf den nächsten Zug warten sollte. Entwickeln Sie Techniken, wie stressige Situationen bereits im Vorfeld vermieden werden können. Was Methoden zur Entspannung und Psychohygiene angeht, verweisen wir auf unsere Seite zum > psychischen Umgang mit der Erkrankung.

Auch eine Herzmuskelentzündung sollte unbedingt vermieden werden. Kurieren Sie daher Infekte gründlich aus, gehen Sie nicht verfrüht wieder arbeiten, treiben Sie während Infekten gar keinen Sport und senken Sie großzügig Fieber, z.B. mit Paracetamol.

 

Diagnostik beim plötzlichen Herztod

Wenn eine Person in jungen Jahren am plötzlichen Herztod verstirbt, sollten unbedingt umfangreiche Untersuchungen durchgeführt werden, um eine genetische Herzerkrankung nachzuweisen oder auszuschließen. Was “jung” in diesem Zusammenhang bedeutet, ist umstritten. Allgemeiner Konsens besteht bei einer Altersgrenze von 40 Jahren, das heißt jeder Herztodesfall unter dem 40. Lebensjahr sollte untersucht werden. Die meisten Ärzte halten aber eine Grenze von 50 Jahren für sinnvoll, manche sogar eine von 60 Jahren.

Die Untersuchungen, die dann unbedingt stattfinden sollten, sind
– eine Obduktion, das heißt die Untersuchung des Körpers und der Organe des Verstorbenen, mindestens aber die Untersuchung des Herzens
– eine histologische Untersuchung, die mikroskopische Untersuchung von Gewebeschnitten, insbesondere die detaillierte Untersuchung des Herzens)
– eine toxikologische Untersuchung zum Ausschluss von Giftstoffen, Medikamenten oder Drogen als mögliche Todesursache
– eine genetische Untersuchung des Verstorbenen (s.u.), wenn alle vorherigen Untersuchungen keine Todesursache ergeben

Material, das sich beim plötzlichen Herztod zur genetischen Untersuchung eignet
– Blut, entnommen bei der Obduktion, vom Notarzt oder ggf. von vorherigen Untersuchungen
– Gewebe, auch paraffiniert, wenn Schnitte für mikroskopische Untersuchungen gemacht wurden; in Formalin fixiertes Gewebe ist auch bedingt zur genetischen Untersuchung zu verwenden
– Zähne oder Knochen, wenn kein Blut oder Gewebe vorhanden ist (z.B. aufbewahrte Milchzähne des verstorbenen)
– ggf. persönliche Gegenstände des Verstorbenen (z.B. Zahnbürste, Kamm), wenn kein Material zur genetischen Untersuchung mehr vorhanden ist