Symptome

Symptome bei ARVC / ACM

Frühsymptome

Die Frühsymptome entstehen durch die Störung der Erregungsleitung im Herz und werden oft ausgelöst durch körperliche Anstrengung. Manchmal sind sie verbunden mit einem großen Angstgefühl. Äußerst selten treten sie vor der Pubertät auf. Meist zeigen sich erste Symptome zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr.

– Tachykardie (Herzrasen), z.T. (paroxysmal) anfallsartig
– Arrhythmien (Herzrhythmusstörungen)
– Palpitationen (Herzklopfen, bewusste Wahrnehmung des eigenen Herzschlags, subjektive Wahrnehmung des Herzschlags als zu schnell, zu stark, zu unregelmäßig)
– Extrasystolen (Herzstolpern, Extraschläge)
– Atypische Thoraxschmerzen (Brustschmerzen, Druckgefühl auf der Brust)
– Präsynkope (Schwindel, Benommenheit)
– Synkope (kurze, vorübergehende Bewusstlosigkeit, Kollabieren, „Blackout“)

Wichtig zu wissen:
Häufig verläuft eine ARVC zunächst asymptomatisch, also ohne Symptome!


Mögliche Folge im Extremfall:
(Überlebter) plötzlicher Herztod durch
– Kammerflimmern (unkontrollierter extrem schneller Herzschlag)
– Asystolie (Herzstillstand)
Das Risiko eines plötzlichen Herztods besteht auch, wenn noch gar keine Symptome aufgetreten sind! Auch der plötzliche Herztod wird häufig durch körperliche Anstrengung ausgelöst.
Im medizinischen Sprachgebrauch spricht man vom überlebten plötzlichen Herztod, wenn eine Reanimation erfolgreich war.

Wichtig zu wissen:
Die Diagnose ARVC / ACM bedeutet nicht bei jedem, ein Risiko für einen plötzlichen Herztod zu haben. Viele ARVC-PatientInnen führen ein langes und weitgehend normales Leben ohne bedrohliche Ereignisse. Wichtig ist, dass durch eine sorgfältige Risikoeinschätzung, fundiert ausgewählte Therapien und eine Änderung des Lebensstils (z.B. im Hinblick auf Sport) das Risiko minimiert wird.

 

Spätsymptome

Diese spät auftretenden Symptome entstehen meist aufgrund der Herzinsuffizienz (Herzschwäche) durch den Umbau von Herzmuskelzellen in Bindegewebe und Fett. Obwohl sie für eine späte Phase der Erkrankung sprechen, können sie durchaus die ersten Symptome sein, die man als PatientIn subjektiv wahrnimmt.

Allgemeine Herzinsuffizienzsymptome
– Fatigue (Erschöpfung, Müdigkeit, abnehmende Belastbarkeit)
– Belastungsdyspnoe (Kurzatmigkeit/Atemnot bei körperlicher Anstrengung)
– Ruhedyspnoe (Atemnot in Ruhe)
– Orthopnoe (Atemnot im Liegen, die sich nur durch aufrechtes Sitzen und Einsatz der Atemhilfsmuskulatur bessert)
– Bendopnoe (Kurzatmigkeit/Atemnot beim Vorbeugen des Oberkörpers, z.B. beim Schuheschnüren)
– Nächtliche Dyspnoe (Atemnot nachts)
– Appetitlosigkeit
– Kachexie (Abmagerung) oder Gewichtszunahme (durch Wasseransammlungen)
– kalte Haut
– Zyanose (Blaufärbung der Haut/Schleimhaut/Lippen/Fingernägel)
– Gastrointestinale Symptome (Magen-Darm-Symptome) wie Übelkeit, Blähungen, etc.
– Alle Frühsymptome

Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz
– Aszites, Bauchödem (Wasseransammlung im Bauchraum)
– Knöchel-/Beinödeme (Wasseransammlung in Knöcheln/Beinen)
– Einflussstauung der oberen Jugularvenen am Hals
– Hepatomegalie (Lebervergrößerung)

Zeichen der Linksherzinsuffizienz
– Pleuraergüsse (Wasseransammlung um die Lunge herum, vor allem rechts)
– Rasselgeräusche bei der Auskultation (Abhören) der Lunge
– Husten


Mögliche Folge im Extremfall:

Herztod/Herzstillstand durch Pumpversagen

Wichtig zu wissen:
Auch hier gilt wie oben: die Diagnose ARVC / ACM bedeutet nicht bei jedem, ein Pumpversagen zu erleiden. Viele ARVC-PatientInnen führen ein langes und weitgehend normales Leben ohne bedrohliche Ereignisse. Wichtig ist, dass durch eine sorgfältige Risikoeinschätzung, sorgfältig ausgewählte Therapien und eine Änderung des Lebensstils (z.B. im Hinblick auf Sport) das Risiko minimiert wird.

 

Symptome in der “hot phase” (“heißen Phase”)

– (herzinfarktähnliche) Brustschmerzen
– Druckgefühl auf der Brust
– Palpitationen (Herzklopfen, bewusste Wahrnehmung des eigenen Herzschlags, subjektive Wahrnehmung des Herzschlags als zu schnell, zu stark, zu unregelmäßig)
– Herzrhythmusstörungen (Herzrasen, Herstolpern)

Mehr zu den heißen Phasen lesen sie hier.

 

Besonderheit ventrikuläre Arrhythmien (Herzrhythmusstörungen, die von der Kammer ausgehen)

Entstehungsort der Arrhythmien:
Ventrikuläre Arrhythmien aufgrund von ARVC entstehen typischerweise in der erkrankten rechten Herzkammer.

Art der Arrhythmien:
– monomorphe ventrikuläre Extrasytolen / VES (gleichförmige Extraschläge, die von der Herzkammer ausgehen)
– Ventrikuläre Tachykardien / VT (Herzrasen, das von der Kammer ausgeht)
– Kammerflimmern / VF / ventrikuläre Fibrillation (irreguläres völlig unkoordiniertes Schlagen des Herzens), die gefährlichste Form der Arrhythmien
– Vorhofflimmern (in 15% der Fälle, ist zwar eigentlich als Arrhythmie harmlos, kann aber ein Indikator für die Ausbreitung der Erkrankung in die Vorhöfe sein)

Aussehen der Arrhythmien im EKG:
Die ventrikulären Arrhythmien haben meist Linksschenkelblock-Morphologie mit superiorer (seltener inferiorer) Achse und werden häufig durch körperliche Aktivität ausgelöst


Frequently asked questions (FAQ) – Häufig gestellte Fragen zu Symptomen

Was heißt “maligne Herzrhythmusstörungen”?

Maligne (bösartige) Arrhythmien sind
– anhaltende ventrikuläre Tachykardien (> 30 sec.)
– Kammerflattern (Herzfrequenz ≥ 240/min.)
– Kammerflimmern (völlig unkoordinierte pulslose Kontraktionen des Herzens)
Sie können unbehandelt zum plötzlichen Herztod führen.


Hat das Wetter Einflüsse auf meine Symptome?

Studien dazu gibt es nicht. Viele Patienten berichten aber, dass sich bei Wetterwechsel, Gewitter oder Vollmond ihre Rhythmusstörungen verstärken.


Sind Herzrhythmusstörungen schädlich?

Ja, Arrhythmien schädigen auf Dauer das Herz. Bösartige Arrhythmien (s.o.) können im schlimmsten Fall in Kammerflimmern übergehen. Deshalb ist es wichtig, Herzrhythmusstörungen zu behandeln und auf ein Mindestmaß zu reduzieren.


Mein Blutdruck sackt immer in den Keller. Was kann ich dagegen tun?

Muskelanspannen in den Beinen (z.B. Strecken und Anziehen der Füße) kann helfen, den Blutrückfluss zum Herzen zu erhöhen – ggf. helfen Kompressionsstrümpfe, das Blut nicht versacken zu lassen. Wechselduschen mit abwechselnd kaltem und warmem Wasser regen den Kreislauf an – wenn Wechselduschen nicht toleriert werden, dann langen Kneippsche Anwendungen: abwechselnd kaltes und warmes Wasser über Arme und/oder Beine laufen lassen. Abruptes Aufstehen – insbesondere aus dem Liegen – ist zu vermeiden, sonst sackt der Blutdruck in kürzester Zeit ab. Hilfreich kann sein, das Kopfteil des Betts bis zu 20° zu erhöhen. Beim Aufstehen aus dem Liegen erst Hinsetzen, dann langsam Aufstehen. Morgens Kaffee oder schwarzen Tee trinken und/oder eine warme Suppe löffeln. Den ganzen Tag über viel Flüssigkeit zu sich nehmen. Immer warm anziehen, insbesondere die Füße warm einpacken. Regelmäßige Bewegung (z.B. Walking)m bringt den Kreislauf in Schwung.


Ich fröstele immer und habe bei Kälte Muskelzuckungen. Was kann ich tun?

Grundsätzlich helfen in diesem Fall alle Maßnahmen, die auch beim niedrigen Blutdruck helfen (s.o.). Bei Muskelzuckungen und Muskelkrämpfen kann ein Magnesiummangel die Ursache sein. Da Magnesium (und Kalium) sich oft ohnehin günstig auf Herzrhythmusstörungen auswirken, kann eine Gabe von Magnesium (und ggf. Kalium) helfen. Sprechen Sie das aber bitte mit dem/r behandelnden Arzt/Ärztin ab.


Ich habe Herzrasen. Ist das eine gefährliche Rhythmusstörung oder habe ich eine Panikattacke?

Bei einer Panikattacke geht der Puls normalerweise nicht über 120/min.; Herzrasen, das über diese Grenzen hinausgeht, ist also höchstwahrscheinlich nicht psychisch bedingt, sondern hat eine organische Ursache wie ARVC.


Wieso wird man eigentlich bewusstlos? Wie entsteht eine Synkope?

Bei extrem hohen Herzfrequenzen über 180/min (bei Jugendlichen über 200/min) kann sich das Herz nicht mehr mit Blut füllen und dann auch nichts mehr in den Kreislauf pumpen. Das Hirn wird dann nicht mehr mit Blut versorgt, es wird einem schwarz vor den Augen und man wird bewusstlos.

 

Quellen

2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy
Towbin J.A., McKenna, W.J., Abrams, D.J. et al. in: Heart Rhythm Volume 16, ISSUE 11, e301-e372, November 01, 2019
https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2019.05.007

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie/Kardiomyopathie
Saguner, A., Brunckhorst, C., Duru, F. in: Cardiovascular Medicine 2011; 14 (11): 303-314
https://cardiovascmed.ch/article/doi/cvm.2011.01623


Bei Fragen und Zweifeln konsultieren Sie immer einen Arzt oder Spezialisten. Die Verdachtsdiagnose ARVC kann im Prinzip jeder Arzt stellen. Es ist aber sinnvoll, sich anfangs an einen ARVC-erfahrenen Arzt zu wenden, der die Diagnose sichert und eine sorgfältige Risikoeinschätzung vornimmt. In unserer Übersicht von Kliniken und Praxen finden Sie Ärzte, die bei unseren Mitgliedern ARVC diagnostiziert haben, ARVC-Patienten auch längerfristig betreuen oder spezialisiert sind (letztere finden Sie beispielsweise im > se-Atlas für seltene Erkrankungen. Zur Übersicht über > Kliniken und Praxen geht es hier.