Schwangerschaft mit ARVC

Schwangerschaft mit ARVC / ACM

Im Folgenden finden Sie Informationen zu den neuesten wissenschaftlichen Erkenntnissen zu Schwangerschaften von ARVC-Patientinnen und -Mutationsträgerinnen:
> Hinweise vor einer geplanten Schwangerschaft incl. Besonderheiten bei Medikamenten und ICD-Trägerinnen
> Schwanger mit ARVC – was nun?
> Wissenschaftliche Erkenntnisse / Studien zu Schwangerschaft mit ARVC / ACM
> Quellenangaben und Artikel zur Schwangerschaft

 

Hinweise vor einer geplanten Schwangerschaft

Medikamente vor und in der Schwangerschaft

Bei einer geplanten Schwangerschaft sollte man möglichst bereits im Vorfeld mit dem/r behandelnden Arzt/Ärztin auf eine gute medikamentöse Einstellung der Herzrhythmusstörungen achten, so dass optimalerweise unter der Therapie keine oder nur wenige Arrhythmien auftreten. Das minimiert Ihr Risiko, dass in der Schwangerschaft vermehrt Rhythmusstörungen auftreten.
Es gibt Medikamente, mit denen es positive Erfahrungen in der Schwangerschaft gibt. Es macht Sinn, mit den behandelnden Ärzten und Ärztinnen bereits vor einer Schwangerschaft zu prüfen, ob die eigenen Medikamente darunterfallen bzw. inwiefern eine Umstellung nötig ist. Ein paar Medikamente sind in der Schwangerschaft kontraindiziert, das heißt, man darf sie nicht geben, weil sie beim Kind Schäden hervorrufen können. Dazu gehören beispielsweise Amiodaron, ACE-Hemmer, Sartane und Sacubitril/Valsartan. Trotzdem ist natürlich die Kontrolle der Rhythmusstörungen bzw. der Herzinsuffizienz wichtig, so dass die Umstellung einer Therapie frühzeitig erfolgen sollte.

Wichtig: Setzen Sie nie ein Medikament eigenmächtig ohne Absprache mit dem Arzt/der Ärztin ab!

Nach neueren Studien gibt es Hinweise, dass eine Betablockertherapie sich günstig auswirkt und zu einem geringeren Arrhythmierisiko führt. Wenn Sie mit einem Betablocker bereits eingestellt sind, nehmen Sie diesen unbedingt vor und in der Schwangerschaft weiter. Beim Absetzen riskieren Sie neue oder wieder auftretende Arrhythmien.
Wenn Sie noch keine Medikamente nehmen, kann es evtl. sinnvoll sein, in oder vor der Schwangerschaft mit einer niedrigdosierten Betablockertherapie zu beginnen. Sprechen Sie Ihre/n betreuenden Kardiologen/-in darauf an.
Bei neu auftretenden Arrhythmien kann auch in der Schwangerschaft mit einer Betablockertherapie begonnen werden oder die Dosis des eingenommenen Betablockers erhöht werden.
Vielleicht haben Sie irgendwo gelesen, dass es bei Einnahme von Betablockern zu einem geringeren Geburtsgewicht des Babys kommen kann. Laut Experten ist das aber überhaupt nicht schlimm: normalerweise holen die Kinder das Gewicht nach der Geburt wieder auf und liegen bald im Normbereich ihrer Altersgenossen.

Auch Flecainid kann in der Regel in der Schwangerschaft weiter eingenommen werden.

Allgemein gilt: bei den meisten Medikamenten steht im Beipackzettel, dass sie in der Schwangerschaft eher nicht genommen werden sollen oder nur in Absprache mit dem/der behandelnden Arzt/Ärztin bzw. dass keine ausreichenden Erfahrungen vorliegen. Viele Medikamente können aber nicht einfach abgesetzt werden, weil man sie ja aus gutem Grund nimmt.

Im Zweifelsfall kann man sich bei Embryotox informieren. Embryotox ist ein Institut und Beratungszentrum der Charité-Universitätsmedizin Berlin, das unabhängige Informationen zur Verträglichkeit von Arzneimitteln in Schwangerschaft und Stillzeit zur Verfügung stellt. Grundlegende Informationen zu verschiedenen Medikamenten sind für jede/n online im Beratungsportal einzusehen. Ärzte/-innen beziehen sich mit ihren Empfehlungen in der Regel auf die Empfehlungen von Embryotox.
Schwangere oder Patientinnen, die eine Schwangerschaft planen, können sich telefonisch (ohne Termin, Überweisung usw.) direkt beraten lassen. Es kann das eigene Gefühl deutlich verbessern, Unsicherheiten und Zweifel bzgl. Medikamenten mit einer der versiertesten Stellen in Deutschland direkt zu besprechen.

Gerne können Sie auch auf unsere Medikamentenberatung zurückgreifen unter medikamente@arvc-selbsthilfe.org.


ICD vor und in der Schwangerschaft

In der Regel sollte vor einer geplanten Schwangerschaft geprüft werden, ob die Indikation zu einer ICD-Implantation vorliegt. Diese sollte dann optimalerweise vor der Schwangerschaft durchgeführt werden.
Patientinnen, die bereits ICD-Trägerinnen sind, haben kein erhöhtes Risiko in der Schwangerschaft. Der ICD stellt kein Hindernis für eine Schwangerschaft dar, auch wenn in sehr seltenen Fällen eine Fehlgeburt durch einen ICD-Schock ausgelöst werden kann. Vor bzw. zu Beginn einer Schwangerschaft sollte noch einmal darauf geachtet werden, dass der ICD optimal eingestellt ist.
Eine ICD-Implantation in der Schwangerschaft ist normalerweise nicht angezeigt (extrem seltene Ausnahmen: bei überlebtem plötzlichem Herztod, ausgeprägter Linksherzschwäche oder einer hohen Anzahl von VTs in der Schwangerschaft). In diesen sehr seltenen Fällen (die eher vorkommen, wenn die Diagnose ARVC noch gar nicht bekannt war und deshalb keine schützenden Medikamente eingenommen wurden) ist eine ICD-Implantation in der Regel problemlos, und wir haben Mitglieder, die danach ihre Schwangerschaft bis zum Ende ausgetragen haben.
Im letzten Drittel der Schwangerschaft sollte der ICD noch einmal ausgelesen und auf seine Einstellungen hin überprüft werden.
ICD-Trägerinnen sollten auf alle Fälle in einer Klinik mit geburtshelferlicher UND kardiologischer Abteilung entbinden.

 

Schwanger mit ARVC – und nun?

Sobald Sie schwanger sind, sollten Sie Ihren Kardiologen/ihre Kardiologin informieren, um einen ersten Termin zu vereinbaren. Wenn die Themen Medikamente und/oder ICD nicht bereits vor der Schwangerschaft besprochen wurden, sollte dies nun erfolgen. Auch die Wahl einer geeigneten Geburtsklinik sollte nun in Absprache mit dem betreuenden Gynäkologen/Gynäkologin diskutiert werden und dort ein Vorstellungstermin vereinbart werden.


Symptome in der Schwangerschaft

Herz-Beschwerden können in der Schwangerschaft subjektiv oder objektiv gleichbleiben, sich verschlechtern oder sogar verbessern. Inwieweit das auch wissenschaftlich nachvollziehbar ist, können Sie in dem Teil “Studienlage zur Schwangerschaft mit ARVC / ACM” nachlesen.

Manche Beschwerden, die sehr typisch für eine Schwangerschaft sind (z.B. schwacher Kreislauf, Rückgang der Leistungsfähigkeit, erhöhter Puls), können zunächst alarmierend wirken, da sie Herzproblemen ähneln können. Hier ist eine vertrauensvolle Beziehung zu den behandelnden Ärzten/-innen hilfreich, um zügig eine richtige Einschätzung der Symptome zu treffen und Sorgen zu reduzieren.

Die (auch bei gesunden Schwangeren auftretende) Erhöhung der Herzfrequenz von 60 auf ca. 85 in der Schwangerschaft normalisiert sich ganz schnell innerhalb von 2 Wochen nach der Geburt. Andere in der Schwangerschaft neu aufgetretene Symptome können in den ersten 9-12 Monaten nach der Geburt auch wieder verschwinden, so wie sie gekommen sind. So lange braucht der Körper in der Regel, bis sich alle Veränderungen, die in der Schwangerschaft stattgefunden haben, zurückbilden. Erfahrungen zeigen auch, dass Symptome nach den ersten zwei bis drei Lebensjahren des Kindes zurückgehen können, sobald die Nächte ruhiger und Aspekte des Alltags möglicherweise weniger anstrengend sind.

Persönliche Erfahrungen unserer Mitglieder
Das Erfahrungsspektrum unter unseren Mitgliedern ist sehr unterschiedlich: Bei einigen Frauen gingen Extraschläge während der Schwangerschaft zurück, die Mutter eines Mitglieds hatte sogar nie so wenig Beschwerden wie in ihrer Schwangerschaft. Andere berichteten, dass sie während der Schwangerschaft und/oder im ersten Jahr nach der Geburt mehr Beschwerden (z.B. Herzstolpern) hatten oder auch, dass sie diese stärker fühlten. Zumeist war dies in einem medizinisch nicht problematischen Bereich, stellte aber dennoch eine zusätzliche psychische Belastung dar. Viel Ruhe (z.B. durch ein Beschäftigungsverbot) hatte bei unseren Mitgliedern eine positive Auswirkung auf ihre Herzrhythmusstörungen.

 

Studienlage zur Schwangerschaft mit ARVC / ACM

Viele Frauen, die Mutationsträger oder an ARVC erkrankt sind, fragen sich, ob sie durch eine Schwangerschaft ihre Erkrankung verschlechtern oder überhaupt erst zum Ausbruch bringen. Da die Volumenbelastung der Herzkammern in der Schwangerschaft der von Sportlern ähnelt im Sinne eines neun Monate andauernden Hochleistungssports, könnte eine Schwangerschaft ein potentieller Risikofaktor sein, der die Progression von strukturellen Veränderungen der Herzkammer und das Arrhythmierisiko fördern könnte – so die Theorie.

Neue wissenschaftliche Erkenntnisse sprechen aber insgesamt gottlob gegen diese theoretischen Überlegungen. Möglicherweise wirken die Hormone in der Schwangerschaft trotz der erhöhten Herz- und Kreislaufbelastung in irgendeiner Weise protektiv. In den Jahren 2019/2020 wurden mehrere neue Studien zu dem Thema „ARVC / ACM und Schwangerschaft“ veröffentlicht. Die ARVC-Experten der Johns-Hopkins-Universität sehen eine Schwangerschaft für die Patientinnen (mit ganz wenigen Ausnahmen) als relativ sicher an.
ARVC-Patientinnen, die gut medikamentös eingestellt sind und deren Pumpleistung gut ist, können grundsätzlich zu einer Schwangerschaft ermutigt werden.

In den meisten Studien wird für ARVC-Patientinnen mit Diagnosekriterien kein oder nur ein geringfügig erhöhtes Risiko für Herzrhythmusstörungen in der Schwangerschaft gefunden. Zwar berichtete ungefähr jede fünfte Schwangere über eine Verschlechterung der Symptome in der Schwangerschaft (Palpitationen, Herzstolpern, selten Schwindel oder eine vorübergehende Bewusstlosigkeit) insbesondere in den letzten 3 Monaten, aber es kam nur selten zu gefährlichen Events (das heißt: ventrikuläre Tachykardien, Kammerflimmern, überlebter plötzlicher Herztod oder adäquate ICD-Schocks bzw. Pacing). In den meisten Studien gab es keinen Unterschied von schwerwiegenden Arrhythmien zwischen Schwangeren und Nicht-Schwangeren. Bei der überwiegenden Anzahl von Schwangeren waren die Symptome gleichbleibend im Vergleich zu vor der Schwangerschaft.
Schwangere, die einen Betablocker einnahmen, hatten insgesamt weniger Symptome. Indexpatientinnen (die Patientinnen in der Familie, die als erstes diagnostiziert wurden) hatten mehr Arrhythmien als Familienangehörige.
Manche Studien sahen einen leichten Anstieg der Rhythmusstörungen nach der Geburt und in den ersten zwei Jahren nach der Schwangerschaft, langfristig glichen sich die Unterschiede aber Jahre nach der Geburt wieder an. Mit 60 Jahren hatten die Frauen, die geboren hatten, nicht mehr Rhythmusstörungen als die ohne Kinder.
In einigen Studien traten sogar mehr Arrhythmien bei Frauen ohne Schwangerschaften auf, was aber daran liegen kann, dass diese möglicherweise kränker waren als der Durchschnitt und deshalb mutmaßlich bewusst auf Kinder verzichtet haben könnten.

Im Echo bzw. MRT sah man über eine längere Beobachtungszeit (z.T. bis zum Alter von 60 Jahren) keine Unterschiede zwischen Frauen, die nicht geboren hatten und Müttern mit einer oder mehreren Schwangerschaften. Es gab bei Frauen, die geboren hatten, keine Differenz hinsichtlich Herzmaßen und -funktion im Vergleich mit Frauen, die nie geboren hatten. Also hatte die Schwangerschaft auf die strukturellen Veränderungen im Laufe der Erkrankung keinen Einfluss.

Eine neu aufgetretene Herzinsuffizienz ist in der Schwangerschaft extrem selten. Sie kann dann aber in der Regel gut therapiert werden.

Gute Nachrichten gibt es für Mutationsträgerinnen ohne Diagnosekriterien: bei ihnen traten in der Schwangerschaft keinerlei Arrhythmien auf, die EKGs waren normal und Echo bzw. MRT zeigten keinerlei Veränderungen.

Insgesamt kann man aus den Studien den Schluss ziehen, dass zwar selten Events in der Schwangerschaft auftreten können, diese aber nicht unbedingt mit der Schwangerschaft zu tun haben – bekanntlich treten ja Arrhythmien bei ARVC-Patienten in jedem Lebensalter und bei Frauen und Männern auf (bei letzteren sogar etwas mehr). Wenn also Arrhythmien oder sonstige Komplikationen in der Schwangerschaft auftreten, dann offensichtlich eher wegen des generellen Ausprägungsgrads der Erkrankung und nicht wegen der Schwangerschaft selbst.

Ein Herzversagen kommt sehr selten in der Schwangerschaften vor, aber praktisch nur, wenn bereits vor der Schwangerschaft schon wesentliche strukturelle Veränderungen im MRT sichtbar waren. Eine Verschlechterung der rechtsventrikulären Funktion durch die Schwangerschaft ist sehr selten.

Eine Auswirkung auf die Sterblichkeit wird in keiner der Studien gesehen. Auch gibt es keinen Hinweis darauf, dass ARCVC-Patientinnen häufiger Fehlgeburten erleiden.

Vorsicht bei Patientinnen mit Herzinsuffizienz
Eine Ausnahme bilden Patientinnen, die bereits vor der Schwangerschaft

eine ausgeprägte (linksventrikuläre) Herzinsuffizienz haben. Bei diesen kann ARVC/ACM zu einer Verschlechterung der Symptome und einem höheren Risiko für gefährliche Arrhythmien führen. Eine linksventrikuläre Ejektionsfraktion (LVEF) unter 35% gilt als kritisch. Diesen Patientinnen wird von einer Schwangerschaft abgeraten.

Wenn Sie mehr zum Inhalt der Studien wissen wollen, finden Sie ausführlichere Beschreibungen der Studien hier.

Allgemeine medizinische Empfehlungen zu Schwangerschaft mit Herzerkrankungen finden sich in den Leitlinien der European Society of Cardiology von 2018. Leider beschäftigt sich der Abschnitt über Kardiomyopathien, Herzinsuffizienz (Herzschwäche) und Arrhythmien (Herzrhythmusstörungen) nicht explizit mit ARVC. Es finden sich hier aber genaue Therapieempfehlungen im Falle von Herzinsuffizienz und Arrhythmien einschließlich aller möglicher Medikamente, die gegeben werden können.
> Leitlinien Schwangerschaft mit Herzerkrankungen (ESC 2018, EN)

 

Quellen / Artikel zur Schwangerschaft und Geburt mit ARVC

Pregnancy in ARVC
Vortrag Kristina Haugaa, Oslo (NOR), beim ARVC Patient and Family Seminar der Johns-Hopkins-University, Baltimore (US) am 01.05.2021

Living with SADS: Pregnancy with a SADS Condition
Video der SADS Foundation vom 11.03.2021
Informationen zur Schwangerschaft mit ARVC findet sich bei 15:30 – 20:00 Minuten, der andere Teil des Videos beschäftigt sich mit anderen arrhythmischen Erkrankungen
> Video “Living with SADS: Pregnancy with a SADS Condition” (EN)

Pregnancies, ventricular arrhythmias, and substrate progression in women with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in the Nordic ARVC Registry
Platonov P.G., Castrini A.I., Svenssonin A. et al. in: EP Europace, Volume 22, Issue 12, December 2020, Pages 1873–1879

Effect of Pregnancy in Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy
Wu L., Liang E., Fan S. et al. in: Am J Cardiol. 2020 Feb 15;125(4):613-617

Caring for the pregnant woman with an inherited arrhythmia syndrome
Roston TM, van der Werf C, Cheung CC et al. in: Heart Rhythm. 2020 Feb;17(2):341-348.

Number of pregnancies and subsequent phenotype in a cross-sectional cohort of women with arrhythmogenic cardiomyopathy
Castrini, A., Lie, Ø, Leren, I. et al. in: European heart journal cardiovascular Imaging 2019;20:192-198

Pocket-Leitlinie: Kardiovaskuläre Erkrankungen in der Schwangerschaft (Version 2018)
Seeland, U. et al. in: Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V.

2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC)
Regitz-Zagrosek V., Roos-Hesselink J.W., Bauersachs J. et al. in: European Heart Journal, Volume 39, Issue 34, 07 September 2018, Pages 3165–3241

Pregnancy course and outcomes in women with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy
Hodes A. R., Tichnell C., Te Riele A. S. et al. in Heart (British Cardiac Society), 102(4), 303–312 (2016)

Pregnancy in women with an implantable cardioverter-defibrillator: is it safe?
Boulé S., Ovart L., Marquié C. in: EP Europace, Volume 16, Issue 11, November 2014, Pages 1587–1594

Pregnancy in women with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia
Bauce B., Daliento L., Frigo G. et al. in: Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2006 Aug;127(2):186-9

Weitere wissenschaftliche Artikel zur Schwangerschaft jeweils mit einer kurzen Zusammenfassung finden Sie hier:
> Artikel zu Schwangerschaft und PID