Therapie

Therapie

A) Therapie allgemein
1. Kausale Therapie

Eine Behandlung der Ursache bzw. Heilung ist derzeit nicht möglich (man kann den Umbau des Herzmuskelgewebes nicht verhindern). Es ist nur möglich, Symptome zu behandeln, das Risiko für die Entwicklung von Symptomen zu verringern und Komplikationen zu vermeiden.

2. Therapie von Arrhythmien (Herzrhythmusstörungen)

Bei Arrhythmien bestehen folgende Therapieoptionen:
– Medikamentöse Therapie mit Betablockern, Sotalol, Amiodaron, Flecainid (s. Teil B,1.)
> Übersicht der häufig bei ARVC verwendeten Medikamente
– Implantierbarer Cardioverter-Defibrillator / ICD (s. Teil B, 2.)
– Katheterablation (s. Teil B, 3.)
– Herztransplantation als letztes, äußerst seltenes Mittel (s. Teil B, 4.)

3. Behandlung der Herzinsuffizienz (Herzschwäche)

Bei Linksherzinsuffizienz bestehen folgende Therapieoptionen:
– Medikamentöse Therapie mit Betablockern, ACE-Hemmern, Sartanen, ARNI, Aldosteronantagonisten und selten Vasodilatatoren (s. Teil B, 1.)
> Übersicht der häufig bei ARVC verwendeten Medikamente
– ICD bei linksventrikulärer Ejektionsfraktion < 35% (reduzierter Auswurf aus der linken Herzkammer)
– Kardiale Resynchronisationstherapie (CRT)
– linksventrikuläre Unterstützungssysteme
– Herztransplantation als letztes Mittel (s. Teil B, 4.)

Die Behandlung der Rechtsherzinsuffizienz bei ARVC ist nicht sehr gut durch Studien belegt, aber es bestehen folgende Therapieoptionen:
– Medikamentöse Therapie (s. Teil B, 1.) mit den bei Linksherzinsuffizienz verwendeten Medikamenten ist sinnvoll
> Übersicht der häufig bei ARVC verwendeten Medikamente
– Medikamentöse Vorlastsenkung mit Isosorbiddinitrat kann erwogen werden (bisher kein Beweis eines Vorteils durch klinische Studien, aber Hinweise auf Verhinderung des Gewebeumbaus durch eine Kombination aus Isosorbiddinitrat und Diuretika bei Studien an Mäusen)

B) Spezielle Therapiemöglichkeiten
1. Medikamente

Die medikamentöse Therapie dient einerseits der Vorbeugung oder Behandlung von Rhythmusstörungen, andererseits der Entlastung des Herzens, der Verzögerung des Gewebeumbaus und der Behandlung einer evtl. vorhandenen Herzschwäche, um ein Herzversagen zu verhindern. Näheres findet sich im gesonderten Kapitel über Medikamente:

> Allgemeines zur Medikamenteneinnahme
> Übersicht der häufig bei ARVC verwendeten Medikamente
> Einnahme von Magnesium und Kalium

2. Defibrillator / Implantierbarer Cardioverter-Defibrillator (ICD)

Die Implantation eines Defibrillators ist beim Auftreten von Rhythmusstörungen oder bei erhöhtem Risiko für plötzlichen Herztod möglicherweise sinnvoll. Der Defibrillator gibt im Falle einer Rhythmusstörung zunächst einen Impuls ab, um die Rhythmusstörung zu beenden; im Falle einer potentiell tödlichen Rhythmusstörung, z.B. bei Kammerflimmern, gibt er einen Elektroschock ab, um das Kammerflimmern zu beenden und, falls erforderlich, die Pumpfunktion wieder zu synchronisieren.

„Konventioneller“ ICD
Platzierung unter dem Brustmuskel, elektrische Sonde über die Vene in die rechte Herzkammer

Subkutaner ICD (S-ICD)
Platzierung im Unterhautfettgewebe unterhalb der linken Achselhöhle, elektrische Sonde im Unterhautfettgewebe auf dem Brustbein

Defibrillatorweste (LifeVest)
Weste mit integriertem Defibrillator und tragbarem Akku
Die Weste kann z.B. sinnvoll sein:
– Wenn noch keine endgültige Diagnose vorliegt (z.B. weil eine genetische Untersuchung noch aussteht) und gleichzeitig ein Risiko für plötzlichen Herztod vorliegt zur Überbrückung der Zeit, bis die endgültige Diagnose gestellt ist
– Wenn die Auswurffraktion der Herzkammern so niedrig ist, dass ein Defibrillator indiziert ist, es aber möglich ist, dass die Herzleistung sich noch einmal erholt
– Wenn die Risikoeinstufung unklar ist und ein ICD noch nicht erwünscht ist

> Mehr praktische Informationen zu Defibrillatoren
> Mehr praktische Informationen zur LifeVest

3. Katheterablation

Bei Rhythmusstörungen, die immer von der gleichen Stelle im Herz ausgehen, kann eine Ablation (Verödung) der Stelle im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung sinnvoll sein. Da der Umbau des Herzens aber immer wieder voranschreiten kann und sich dadurch neue Narben bilden, treten häufig wieder neue Herzrhythmusstörungen auf. Deshalb liegt die Rezidivrate im ersten Jahr nach Katheterablation bei ca. 70%.

4. Herztransplantation

Eine Herztransplantation wird bei ARVC nur In sehr seltenen Fällen notwendig: wenn der Umbau des Herzens schon weit fortgeschritten ist,  die Herzschwäche drastisch zunimmt und ein Herzversagen droht, oder wenn Herzrhythmusstörungen durch Medikamente oder Ablationen nicht beherrscht werden können.

 

Wir verweisen an dieser Stelle auch auf die englischsprachigen Vortragsfolien des Vortrag “Treatment of ARVC” von Prof. Dr. Thomas Wichter (Niels-Stensen-Kliniken, Marienhospital Osnabrück, Klinik für Innere Medizin und Kardiologie), den er im Rahmen des Symposiums “ARVC: from pathology to prognosis” im August 2018 beim Kongress der European Society of Cardiology (ESC) in München gehalten hat.
> Vortragsfolien (PDF, EN)

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