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Therapie

Was kann die Therapie leisten?

Eine Behandlung der Ursache („kausale Therapie“) oder gar Heilung („kurative Therapie“) einer ARVC / ACM ist derzeit (noch) nicht möglich.Die wichtigsten Therapieziele sind, Symptome bestmöglich zu behandeln („symptomatische Therapie“), einen plötzlichen Herztod zu verhindern und ein Fortschreiten der Erkrankung aufzuhalten.


Therapieoptionen

Je nach Symptomatik und Risikoeinschätzung stehen verschiedene Behandlungsmethoden zur Verfügung, die individuell ausgewählt und angepasst werden:

…bei Herzrhtythmusstörungen

  • Medikamentöse Therapie mit Betablockern oder anderen Antiarrhythmika
  • Implantierbarer Cardioverter-Defibrillator (ICD)
  • Katheterablation
  • Kardiale sympathische Denervation (sehr selten)
  • Herztransplantation (selten, nur bei Versagen aller anderen Optionen)


…bei Linksherzschwäche (Linksherzinsuffizienz)

  • Medikamentöse Therapie
  • ICD bei stark reduzierter Pumpfunktion der linken Herzkammer
  • Kardiale Resynchronisationstherapie (CRT)
  • linksventrikuläre Unterstützungssysteme (LVAD bzw. left ventricular assist device)
  • Herztransplantation als letztes Mittel


…bei Rechtsherzschwäche (Rechtsherzinsuffizienz)
Die Behandlung der Rechtsherzinsuffizienz bei ARVC ist nicht sehr gut durch Studien belegt, aber es bestehen folgende Therapieoptionen:

  • Medikamentöse Therapie
  • rechtsventrikuläre Unterstützungssysteme (RVAD bzw. right ventricular assist device), sehr selten
  • Herztransplantation als letztes Mittel

Medikamente

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Defibrillator

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Ablation

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Herztransplantation

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Sonstige Therapien

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 Fachartikel zu ARVC gesamt
 Fachartikel zu Therapien
 Fachartikel zu ICDs
 Vortragsfolien „Treatment of ARVC“, Prof. Dr. med. Thomas Wichter (2018, EN)
 Vortragsfolien „Zukunftsausblick“, Prof. Dr. med. Brenda Gerull (2019)

Video des Vortrags „ARVC-Forschung“, Prof. Dr. med. Larissa Fabritz (2023)
Video des Vortrags „ARVC-Therapie“, Prof. Dr. med. Stefan Kääb (2019)
Video des Vortrags „Zukunftsausblick für ARVC“, Prof. Dr. med. Brenda Gerull (2019)


FAQ Therapie – Häufig gestellte Fragen

Nein, derzeit noch nicht. Es arbeiten aber mehrere Studiengruppen, Forscher und Pharmaunternehmen an Therapien, die zumindest den weiteren Fortschritt der Erkrankung aufhalten  sollen. Die Ergebnisse im Labor sind vielversprechend, allererste Studien an Menschen laufen 2023/24 an.

Derzeit arbeiten mehrere Studiengruppen und Firmen an Gentherapien für bestimmte Genvarianten (z.B. PKP2, LMNA, PLN…). Sie benutzen Viren als Vektoren, um in die Herzzelle zu gelangen. In Tierversuchen sind die Ergebnisse vielversprechend. Erste Studien an Patienten beginnen vereinzelt Ende 2023 oder sind für das Jahr 2024 geplant. Allerdings ist naturgemäß noch nichts über Nebenwirkungen oder langfristige Wirkungen bekannt.  Es ist also keine einfache Entscheidung, ob man als Patient an einer Medikamentenstudie teilnimmt. Wir werden informieren, wenn deutsche Zentren damit beginnen, sich an diesen Studien zu beteiligen.

Das kann man pauschal nicht beurteilen. Die Auswahl der Therapie hängt von vielen Faktoren ab, z.B. ob eher Herzrhythmusstörungen oder eine Herzschwäche im Vordergrund stehen, dem Alter, dem Geschlecht und ggf. von der spezifischen Genmutation. Lassen Sie sich am besten von einem in ARVC erfahrenen Spezialisten beraten, wenn wichtige Therapieentscheidungen anstehen.

  • Verminderung des Risikos bzw. optimalerweise Verhinderung eines plötzlichen Herztods
  • Senkung der Sterblichkeit
  • Verbesserung der Symptome
  • Senkung der Häufigkeit von Herzrhythmusstörungen, Herzklopfen und Herzrasen
  • Linderung der Symptome einer Herzschwäche
  • Verbesserung der körperlichen Belastbarkeit bei Herzschwäche
  • Verringerung von Schockabgaben des ICD
  • Steigerung der Lebensqualität
  • In geringem Ausmaß eine Verhinderung des Fortschreitens der Krankheit

Pocket-Leitlinie: Kardiomyopathien - Leitlinien für das Management von Kardiomyopathien (Version 2023)
Meder B, Eckardt L, Falk V et al. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V. (2023) - ESC Pocket Guidelines, Börm Bruckmeier Verlag GmbH
https://leitlinien.dgk.org/2024/pocket-leitlinien-kardiomyopathien-version-2023/

2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies
Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR et al. ESC Scientific Document Group, Eur Heart J. 2023 Aug 25:ehad194
https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad194

2023 Focused Update of the 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure
McDonagh TA, Metra M, Adamo M et al., ESC Scientific Document Group. Eur Heart J. 2023 Aug 25:ehad195
https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad195

Vortrag „ARVC-Forschung“
Prof. Dr. med. Larissa Fabritz, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Leitung der Spezialambulanz und Professur für genetisch bedingte Herzerkrankungen
Symposium “ARVC-Selbsthilfe trifft Fachwissen”, ARVC-Selbsthilfe e.V., München, 17. Juni 2023
Vortragsfolien
https://www.youtube.com/watch?v=TMA9vNu1ynE

Kommentar zu den Leitlinien 2022 der ESC zu ventrikulären Arrhythmien und Prävention des plötzlichen Herztodes
Eckardt L, Könemann H, Bosch R et al. Kardiologie 2023; 17:27–38
https://doi.org/10.1007/s12181-022-00589-7

Pocket-Leitlinie: Ventrikuläre Arrhythmien und Prävention des plötzlichen Herztodes (Version 2022)
Eckardt L, Bosch R, Falk V, et al. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V. (2023) - ESC Pocket Guidelines, Börm Bruckmeier Verlag GmbH
https://leitlinien.dgk.org/2023/pocket-leitlinie-ventrikulaere-arrhythmien-und-praevention-des-ploetzlichen-herztodes-version-2022/

2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death
Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M et al. Eur Heart J. 2022 Oct 21;43(40):3997-4126
https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262

2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy
Towbin JA, McKenna WJ, Abrams DJ et al. Heart Rhythm Volume 16, ISSUE 11, e301-e372, November 01, 2019
https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2019.05.007

Vortrag „Zukunftsausblick“
Prof. Dr. med. Brenda Gerull, Universitätsklinikum Würzburg, Forschungsprofessur für Kardiovaskuläre Genetik und Leiterin der Spezialambulanz für genetische Herzerkrankungen
Symposium “ARVC-Selbsthilfe trifft Fachwissen”, ARVC-Selbsthilfe e.V., München, 23. Februar 2019
Vortragsfolien
https://www.youtube.com/watch?v=Ed-SyLv-Y7w

Vortrag „Therapie“
Prof. Dr. med. Stefan Kääb, Klinikum der LMU München, Leiter der Spezialambulanz für plötzlichen Herztod und seltene Arrhythmiesyndrome am Standort Großhadern
Symposium “ARVC-Selbsthilfe trifft Fachwissen”, ARVC-Selbsthilfe e.V., München, 23. Februar 2019
https://www.youtube.com/watch?v=1aViWlUDrgM

Vortrag „Treatment of ARVC“
Prof. Dr. med. Thomas Wichter, ehemaliger Chefarzt Niels-Stensen-Kliniken, Marienhospital Osnabrück, Klinik für Innere Medizin und Kardiologie
Symposium "ARVC: from pathology to prognosis" , Kongress der European Society of Cardiology (ESC), München, August 2018
Vortragsfolien

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie/Kardiomyopathie
Saguner A, Brunckhorst C, Duru F. Cardiovascular Medicine 2011; 14 (11): 303-314
https://cardiovascmed.ch/article/doi/cvm.2011.01623

Letzte Aktualisierung: 01.10.2024

Die Informationen dieser Website ersetzen keine ärztliche Beratung. Jeder Fall ist individuell. Gesamteinschätzung, Diagnose und Auswahl einer angemessenen Therapie gehören daher immer in die Hände eines erfahrenen Arztes. Gerne helfen wir, Kontakt zu Experten herzustellen.

ARVC-Selbsthilfe –
die Patientenorganisation für Betroffene und Angehörige mit der seltenen Herzerkrankung

Arrhythmogene Kardiomyopathie (ACM, AC)
Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)
Arrhythmogene linksventrikuläre Kardiomyopathie (ALVC)
Arrhythmogene ventrikuläre Kardiomyopathie (AVC)
Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD)
Nicht-dilatative linksventrikuläre Kardiomyopathie (NDLVC)

ARVC-Selbsthilfe –
the patient association for patients and families with the rare heart disease

Arrhythmogenic Cardiomyopathy (ACM, AC)
Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy (ARVC)
Arrhythmogenic Left Ventricular Cardiomyopathy (ALVC)
Arrhythmogenic Ventricular Cardiomyopathy (AVC)
Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia (ARVD)
Non-dilated left ventricular cardiomyopathy (NDLVC)

Über ARVC

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