Die oft erst spät im Krankheitsverlauf auftretenden Symptome der Herzschwäche (Herzinsuffizienz) entstehen aufgrund des Umbaus des Herzmuskelgewebes. Gesunde Herzmuskelzellen werden nach und nach ersetzt durch narbiges Bindegewebe und Fett. Obwohl die Symptome meist für eine späte Phase der Erkrankung sprechen, können sie durchaus die ersten Symptome sein, die man als PatientIn subjektiv wahrnimmt. Selten wird eine ARVC/ACM erst durch die aufgetretene Herzinsuffizienz diagnostiziert.
Typische Symptome (medizinische Begriffe in Klammern)
- Erschöpfung/Müdigkeit (Fatigue)
- Abnehmende Belastbarkeit
z.B., wenn man nur noch 1 statt 3 Stockwerk(e) problemlos hochlaufen kann - Atemnot/Kurzatmigkeit/Luftnot (Dyspnoe)
- Atemnot, Kurzatmigkeit bei körperlicher Anstrengung (Belastungsdyspnoe)
- Atemnot in Ruhe (Ruhedyspnoe)
- Atemnot im Liegen (Orthopnoe)
bessert sich nur durch aufrechtes Sitzen und Einsatz der Atemhilfsmuskulatur - Atemnot/Kurzatmigkeit beim Vorbeugen des Oberkörpers (Bendopnoe)
z.B. beim Schnüren der Schuhe - Nächtliche Atemnot (nocturnale Dyspnoe)
- Nächtlicher Harndrang und Wasserlassen (Nykturie)
- Appetitlosigkeit (Anorexie)
- Starke Gewichtsabnahme/Abmagerung (Kachexie) oder
- Gewichtszunahme (durch Wasseransammlungen)
Warnzeichen bei Gewichtszunahme von ½ kg pro Tag oder 2kg pro Woche - kalte Haut
- Blaufärbung von Haut/Schleimhaut/Lippen/Fingernägeln (Zyanose)
- Magen-Darm-Symptome (gastrointestinale Symptome)
Übelkeit, Blähungen, etc.
Zeichen der Rechtsherzschwäche
- Wasseransammlung in beiden Knöcheln/Beinen (Knöchel-/Beinödeme)
- Wasseransammlung im Bauchraum (Aszites)
- Geschwollene Halsvenen (Einflussstauung der oberen Jugularvenen am Hals)
- Lebervergrößerung (Hepatomegalie)
Zeichen der Linksherzschwäche
- Wasseransammlung um die Lunge herum (Pleuraerguss)
- Rasselgeräusche beim Abhören (Auskultation) der Lunge
- Husten
Folgen
Durch die Herzschwäche kann das Herz das Blut nicht mehr effektiv durch den Körper pumpen. Deshalb kommt es zu einem Flüssigkeitsrückstau in die Venen und ins Gewebe, der zu Wassereinlagerungen an unterschiedlichen Stellen des Körpers führt. Wassereinlagerungen in den Extremitäten führen zu Schwellungen z.B. der Knöchel, in der Lunge zu Atemnot.
Ganz am Ende der Herzschwäche steht der Herztod/Herzstillstand durch Pumpversagen (das Herz hört auf zu schlagen, weil es keine Kraft mehr hat). Dieses Endstadium wird bei ARVC nur selten erreicht. Bei hochgradiger Herzschwäche macht es ggf. Sinn, sich für eine Herztransplantation listen zu lassen.
- WICHTIG
Die Diagnose ARVC / ACM bedeutet nicht bei jedem, dass sie langfristig zum Pumpversagen führt. Viele ARVC-PatientInnen führen ein langes und weitgehend normales Leben ohne bedrohliche Ereignisse oder dramatische Verschlechterung der Pumpfunktion. Wichtig ist, dass durch eine sorgfältige Risikoeinschätzung, fundiert ausgewählte Therapien und eine Änderung des Lebensstils (z.B. im Hinblick auf Sport oder dem Vermeiden großer Aufregung) das Risiko für eine Herzschwäche minimiert wird.
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FAQ Herzschwäche – Häufig gestellte Fragen
Mittels bildgebender Verfahren wie Ultraschall (Echokardiographie) oder MRT. Dabei wird die sogenannte Ejektionsfraktion (EF) bestimmt, die ein Maß für die Pumpleistung des Herzens ist. Je nachdem, ob man diese für die rechte oder die linke Herzkammer bestimmt, spricht man von RVEF oder LVEF. Ein gesunder Mensch hat eine EF von 60 – 70%. Jede EF > 55% gilt noch als normal.
Bei einer Herzschwäche ist es wichtig, auf das Gewicht zu achten. Ein ansteigendes Gewicht kann ein Zeichen für zunehmende Wassereinlagerungen und ein Fortschreiten der Herzschwäche sein.
Untersuchungen haben gezeigt, dass HerzinsuffizienzpatientInnen, die telemedizinisch überwacht werden (mittels eines Homemonitoring, das täglich Daten an den behandelnden Arzt sendet), einen Überlebensvorteil von mehr als 15% haben, da bei ihnen schneller therapeutisch reagiert werden oder eine Krankenhauseinweisung veranlasst werden kann.
Regelmäßige Check-Ups beim Arzt sind wichtig. Dabei werden EKG und Ultraschall gemacht und das Labor kontrolliert. Beim Labor ist insbesondere die Elektrlytbalance (v.a. das Kalium) und ggf. das NTproBNP, ein Marker für das Ausmaß der Herzschwäche) wichtig. Mehr dazu finden Sie hier.
Bei Herzschwäche kann eine Einschränkung der Flüssigkeitszufuhr helfen, Wassereinlagerungen und Atemnot zu reduzieren. Eine Überwässerung kann die Symptome verstärken und die Wirkung der Medikamente verringern.
Bisher hat man meist die tägliche Trinkmenge auf ca. 1,5 Liter begrenzt, immer in Absprache mit dem Arzt. Eine Studie von 2025 zeigt, dass auch mehr Flüssigkeit toleriert werden kann. Die genaue Menge hängt von dem Ausmaß der Herzinsuffizienz und den verordneten Medikamenten ab.
WICHTIG: Beachten Sie, dass auch wasserreiche Lebensmittel wie Suppen, Obst und Gemüse in die Berechnung der Trinkmenge einfließen.
Quelle:
Let the drinks flow in chronic heart failure? Insights from the FRESH-UP study
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Meder B, Eckardt L, Falk V et al. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V. (2023) - ESC Pocket Guidelines, Börm Bruckmeier Verlag GmbH
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Eckardt L, Bosch R, Falk V, et al. Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V. (2023) - ESC Pocket Guidelines, Börm Bruckmeier Verlag GmbH
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Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: Evolving From Unique Clinical Features to a Complex Pathophysiological Concept
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2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy
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Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie/Kardiomyopathie
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https://cardiovascmed.ch/article/doi/cvm.2011.01623
Letzte Aktualisierung: 02.01.2026
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