Risikobewertung

Risikobewertung / Risikoeinschätzung / Risikostratifizierung

Die wohl wichtigste Frage, die sich stellt, wenn man die Diagnose ARVC erhalten hat, ist die individuelle Risikobewertung, im Ärztejargon „Risikostratifizierung“. Nach einer Zusammenschau aller Symptome und Befunde wird (idealerweise in einer gemeinsamen Entscheidung von Arzt und Patient) abgewogen, ob zum Schutz vor einem plötzlichen Herztod die Implantation eines Defibrillators (ICD) sinnvoll oder notwendig ist.

 

Elemente, die einbezogen werden in die Risikoeinschätzung

– Eigenanamnese (Symptome, medizinische Vorgeschichte, z.B. überlebter plötzlicher Herztod)
– Familienanamnese (Erkrankungen und Schweregrad in der Familie, z.B. Fälle von plötzlichem Herztod vor allem in jungen Jahren), nachrangig zu individuellen Aspekten
– Genetik
– EKG
– Langzeit-EKG (z.B. Anzahl der VES)
– morphologische Veränderungen (Echo, MRT)
– Elektrophysiologische Untersuchung (EPU)

 

Faktoren, die sich ungünstig auf die Prognose auswirken

Geschlecht
Männer haben eine ungünstigere Prognose
– Männer haben mehr VTs und entwickeln häufiger eine Herzinsuffizienz
– der Grund dafür ist nicht ganz klar
– mögliche Ursachen: Hormone (Testosteron), ungünstigeres Sportverhalten

Lebensalter bei Diagnosestellung
– je jünger bei der Diagnosestellung, desto ungünstiger

EKG-Veränderungen
– schwere und häufige ventrikuläre Tachykardien (VT)
– häufige ventrikuläre Extrasystolen (VES)
– Vorhofflimmern

Bildgebung
– ausgedehnte Veränderungen in der rechten Herzkammer
– Auswurffraktion der Ventrikel als Maß für das Ausmaß der Herzschwäche

 

 

Risikobewertung laut ARVC-Konsensuspapier 2019


Risikofaktoren

Hauptrisikofaktoren (major) für VTs
– nicht-anhaltende ventrikuläre Tachykardie
– Auslösbarkeit von VTs in der elektrophysiologischen Untersuchung (EPU)
– linksventrikuläre Ejektionsfraktion (LVEF) ≤ 49%

Nebenrisikofaktoren (minor) für VTs
– männliches Geschlecht
– häufige VES (ventrikuläre Extraschläge ≥ 1000/24 Std.) im Langzeit-EKG
– rechtsventrikuläre Dysfunktion in der Bildgebung (s.a. Diagnosekriterien)
– Indexpatienten-Status (erster symptomatischer Patient in einer Familie)
– zwei oder mehr desmosomale Genmutationen


Empfehlungen zur ICD-Implantation bei ARVC-Patienten

Den höchsten Empfehlungsgrad (“recommended”) für die Implantation eines ICD haben Patienten
– nach überlebtem plötzlichen Herztod (Herzstillstand durch ventrikuläre Tachykardien oder Kammerflimmern)
– mit anhaltenden ventrikulären Tachykardien (VT), die hämodynamisch nicht toleriert werden
– mit arrhythmogener Kardiomyopathie (nicht die typische ARVC) und hämodynamisch tolerierten ventrikulären Tachykardien
– mit einer linksventrikulären Ejektionsfraktion (LVEF) ≤ 35% und Herzinsuffizienz-Symptomen der Klasse II-III der NYHA (New York Heart Association), s. Tab. 4 der Leitlinien chronische Herzinsuffizienz mit einer Lebenserwartung von mehr als einem Jahr (da die Lebenserwartung erhöht wird)

Die Implantation eines ICD wird als vernünftig (“reasonable”) angesehen für Patienten
– nach unerklärter Synkope (Bewusstlosigkeit), bei der VT als Ursache vermutet werden (da Synkope oft einen hohen Vorhersagewert für lebensbedrohliche Arrhythmien hat)
– mit anhaltenden (monomorphen) VTs, die hämodynamisch toleriert werden
– mit 3 Hauptrisikofaktoren
– mit 2 Haupt- und 2 Nebenrisikofaktoren
– mit 1 Haupt- und 4 Nebenrisikofaktoren
– mit einer linksventrikulären Ejektionsfraktion (LVEF) ≤ 35% und Herzinsuffizienz-Symptomen der Klasse I der NYHA (New York Heart Association), s. Tab. 4 der Leitlinien chronische Herzinsuffizienz mit einer Lebenserwartung von mehr als einem Jahr
– mit PLN-Mutation (Phospholamban-Kardiomyopathie) und LVEF < 45% oder nicht-anhaltenden VTs
– mit LMNA-Mutation (Lamin A/C Kardiomyopathie) und 2 oder mehr der folgenden Faktoren: LVEF < 45%, nicht-anhaltenden VTs, männliches Geschlecht (nicht bei nur einem Faktor)
– mit LMNA-Mutation (Lamin A/C Kardiomyopathie) und einer Indikation für einen Herzschrittmacher (z.B. wegen AV-Block) → ICD mit Schrittmacherfunktion
– mit FLNC-Mutation (Filamin C-Kardiomyopathie) und LVEF < 45%

Die Implantation eines ICD wird als möglicherweise vernünftig angesehen (“may be reasonable”) für Patienten
– mit 2 Hauptrisikofaktoren
– mit 1 Haupt- und 2 Nebenrisikofaktoren
– mit 4 Nebenrisikofaktoren

 

Risikostratifizierung nach Domenico Corrado 2017

Das Risikomodell berechnet ein 5-Jahres-Risiko für schwerwiegende Ereignisse (lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen). Bei einem hohen Risiko wird eine ICD-Implantation empfohlen, bei einem geringen Risiko wird keine ICD-Implantation empfohlen, und dazwischen ist ein (ziemlich großer Graubereich), bei dem ein ICD empfohlen wird, je mehr oder schwerwigende Risikofaktoren vorhanden sind.

Hohes Risiko (> 10% jährlich)

Gefährliche arrhythmische Episoden
– Zustand nach überlebtem plötzlichem Herztod (Herzstillstand durch Kammerflimmern)
– anhaltende ventrikuläre Tachykardien

Mittleres Risiko (1 – 10% jährlich)

Hauptrisikofaktoren (major)
– ungeklärte Synkope (Bewusstlosigkeit)
– nicht-anhaltende ventrikuläre Tachykardien
– schwere Rechts- oder Linksherzinsuffizienz (Schwäche des rechten/linken Herzens)

Andere Risikofaktoren (minor)
– Indexpatienten-Status (erster symptomatischer Patient in einer Familie)
– männliches Geschlecht
– häufige VES (ventrikuläre Extraschläge ≥ 1000/24 Std.) im Langzeit-EKG
– Auslösung von Arrhythmien in der EPU (elektrophysiologische Untersuchung)
– Ausmaß negativer T-Wellen im EKG
– Ausdehnung rechtsventrikulärer bindegewebig-fettiger Narben
– mehrere desmosomale Genmutationen

Niedriges Risiko (< 1% jährlich)

– gesunder Mutationsträger
– Patient mit diagnostizierter ARVC ohne Risikofaktoren

 

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