Risikobewertung

Risikobewertung / Risikoeinschätzung


Die wohl wichtigste Frage, die sich stellt, wenn man die Diagnose ARVC erhalten hat, ist die individuelle Risikobewertung/-einschätzung, im Ärztejargon auch „Risikostratifizierung“ oder„Risikostratifikation“. Nach einer Zusammenschau aller Symptome und Befunde wird (idealerweise in einer gemeinsamen Entscheidung von Arzt und Patient) abgewogen, ob zum Schutz vor einem plötzlichen Herztod die Implantation eines Defibrillators (ICD) sinnvoll oder notwendig ist.

Auf der folgenden Seite finden Sie
> Allgemeines zur Risikoeinschätzung
> Risikoeinschätzung laut Konsensuspapier 2019
> ARVC Risk Calculator 2019
> Risikomodell nach Corrado 2017
> Geschlechtsspezifische Risikofaktoren
> Risiko plötzlicher Herztod
> Quellenangaben zum Thema Risikoeinschätzung

 

Allgemeines zur Risikoeinschätzung

Elemente, die einbezogen werden in die Risikoeinschätzung

– Eigenanamnese (Symptome, medizinische Vorgeschichte, z.B. überlebter plötzlicher Herztod oder Z.n. Synkope/Bewusstlosigkeit)
– Familienanamnese (Erkrankungen und Schweregrad in der Familie, z.B. Fälle von plötzlichem Herztod vor allem in jungen Jahren), nachrangig zu individuellen Aspekten
– Genetik
– EKG (Epsilonwelle, TAD > 55ms, Ausmaß der T-Welleninversion in wie vielen Ableitungen)
– Langzeit-EKG (z.B. Anzahl der VES im 24h-EKG)
– morphologische Veränderungen im Echo und/oder MRT (z.B. verringerte rechtsventrikuläre Ejektionsfraktion))
– Elektrophysiologische Untersuchung (EPU)


Faktoren, die sich auf die Prognose auswirken

Geschlecht
Männer
– haben eine ungünstigere Prognose
– haben mehr VTs
– entwickeln häufiger eine Herzinsuffizienz
– der Grund dafür ist nicht ganz klar (Testosteron, Sport?)
– haben möglicherweise ein ungünstigeres und risikoreicheres Sportverhalten
– hohe Testosteronspiegel führen zu mehr schwerwiegenden Rhythmusstörungen
Frauen
– haben insgesamt ein niedrigeres Risiko als Männer
– hohe Östradiolspiegel (Östradiol = weibliches Hormon) wirken womöglich protektiv
– Frauen mit niedrigen Östrogenspiegeln haben möglicherweise auch ein höheres Risiko

Lebensalter bei Diagnosestellung
– je jünger bei der Diagnosestellung, desto ungünstiger

EKG-Veränderungen
ungünstige Prognosefaktoren sind
– schwere und häufige ventrikuläre Tachykardien (VT)
↔ im Gegensatz dazu sind supraventrikuläre Tachykardien (SVT) harmlos
– häufige ventrikuläre Extrasystolen (VES)
– Vorhofflimmern
– negative T-Wellen ≥ V3

Bildgebung
ungünstige Prognosefaktoren sind
– ausgedehnte Veränderungen in der rechten Herzkammer
– niedrige Auswurffraktionen (EF = Ejektionsfraktion) der Ventrikel als Marker für das Ausmaß der Herzschwäche

Task Force-Kriterien
Je mehr Task Force Kriterien zutreffen, desto ungünstiger die Prognose

Lifestyle
Ungünstige Prognosefaktoren sind
– hochintensiver Sport (> 6 METs = metabolisches Äquivalent)
– Leistungssport


Faktoren ohne Einfluss auf die Prognose

Ein besonders schwerer Erkrankungsfall in der Familie hat laut neueren Studien keinen Einfluss auf die eigene Prognose – auch wenn man das meinen könnte bei gleicher genetischer Belastung. Vielmehr gelten die eigenen Symtome und Untersuchungsergebnisse incl. der Task Force-Kriterien als relevant. Das erklärt auch, warum es in einer Familie mit der gleichen Mutation völlig unterschiedliche Krankheitsverläufe bekannt sind.

 

Risikobewertung laut ARVC-Konsensuspapier 2019


Risikofaktoren

Hauptrisikofaktoren (major) für VTs
– nicht-anhaltende ventrikuläre Tachykardie
– Auslösbarkeit von VTs in der elektrophysiologischen Untersuchung (EPU)
– linksventrikuläre Ejektionsfraktion (LVEF) ≤ 49%

Nebenrisikofaktoren (minor) für VTs
– männliches Geschlecht
– häufige VES (ventrikuläre Extraschläge ≥ 1000/24 Std.) im Langzeit-EKG
– rechtsventrikuläre Dysfunktion in der Bildgebung (s.a. Diagnosekriterien)
– Indexpatienten-Status (erster symptomatischer Patient in einer Familie)
– zwei oder mehr desmosomale Genmutationen


Empfehlungen zur ICD-Implantation bei ARVC-Patienten

Den höchsten Empfehlungsgrad (“recommended”) für die Implantation eines ICD haben Patienten
– nach überlebtem plötzlichen Herztod (Herzstillstand durch ventrikuläre Tachykardien oder Kammerflimmern)
– mit anhaltenden ventrikulären Tachykardien (VT), die hämodynamisch nicht toleriert werden
– mit arrhythmogener Kardiomyopathie (nicht die typische ARVC) und hämodynamisch tolerierten ventrikulären Tachykardien
– mit einer linksventrikulären Ejektionsfraktion (LVEF) ≤ 35% und Herzinsuffizienz-Symptomen der Klasse II-III der NYHA (New York Heart Association), s. Tab. 4 der Leitlinien chronische Herzinsuffizienz mit einer Lebenserwartung von mehr als einem Jahr (da die Lebenserwartung erhöht wird)

Die Implantation eines ICD wird als vernünftig (“reasonable”) angesehen für Patienten
– nach unerklärter Synkope (Bewusstlosigkeit), bei der VT als Ursache vermutet werden (da Synkope oft einen hohen Vorhersagewert für lebensbedrohliche Arrhythmien hat)
– mit anhaltenden (monomorphen) VTs, die hämodynamisch toleriert werden
– mit 3 Hauptrisikofaktoren
– mit 2 Haupt- und 2 Nebenrisikofaktoren
– mit 1 Haupt- und 4 Nebenrisikofaktoren
– mit einer linksventrikulären Ejektionsfraktion (LVEF) ≤ 35% und Herzinsuffizienz-Symptomen der Klasse I der NYHA (New York Heart Association), s. Tab. 4 der Leitlinien chronische Herzinsuffizienz mit einer Lebenserwartung von mehr als einem Jahr
– mit PLN-Mutation (Phospholamban-Kardiomyopathie) und LVEF < 45% oder nicht-anhaltenden VTs
– mit LMNA-Mutation (Lamin A/C Kardiomyopathie) und 2 oder mehr der folgenden Faktoren: LVEF < 45%, nicht-anhaltenden VTs, männliches Geschlecht (nicht bei nur einem Faktor)
– mit LMNA-Mutation (Lamin A/C Kardiomyopathie) und einer Indikation für einen Herzschrittmacher (z.B. wegen AV-Block) → ICD mit Schrittmacherfunktion
– mit FLNC-Mutation (Filamin C-Kardiomyopathie) und LVEF < 45%

Die Implantation eines ICD wird als möglicherweise vernünftig angesehen (“may be reasonable”) für Patienten
– mit 2 Hauptrisikofaktoren
– mit 1 Haupt- und 2 Nebenrisikofaktoren
– mit 4 Nebenrisikofaktoren

 

ARVC Risk Calculator

Mehrere internationale ARVC-Institutionen und -Experten aus USA, Kanada, Niederlanden, Schweden und Schweiz aus insgesamt 14 Zentren haben gemeinsam einen Risikokalkulator entwickelt. Basis sind die Daten von 1200 ARVC-Patienten mit definitiver Diagnose.
Für Patienten kann es sich im Zweifelsfall lohnen, den betreuenden Arzt auf dieses für Fachärzte relativ einfach nutzbare Tool aufmerksam zu machen. Kardiologen können mit dieser App das Risiko von einzelnen Patienten mit ARVC berechnen. Das vorhergesagte Risiko aus dieser App kann den Arzt und seinen Patienten bei der (oft schwierigen) Entscheidung für oder gegen die Implantation eines Defibrillators unterstützen. Laut den Autoren können durch Anwendung des Risk calculators die Implantation von unnötigen ICDs vermieden werden (mögliche Reduktion der ICD-Implantationsrate um 20%).

In folgenden Fällen ist der Riskokalkulator nur begrenzt aussagekräftig:
– Er sollte nicht bei Patienten mit vorherigen anhaltenden ventrikulären Arrhythmien oder Herzstillstand verwendet werden
– Die Vorhersagen basieren auf den klinischen Charakteristika von ARVC-Patienten zum Zeitpunkt der Diagnosestellung nach den Taskforce-Kriterien von 2010 (das heißt er sollte nur bei Patienten mit definitiven Diagnosekriterien nach den Taskforce-Kriterien von 2010 angewendet werden und nicht bei Patienten mit nur wahrscheinlicher oder borderline Diagnose, s.a. Diagnosekriterien)
– Vorsicht bei der Interpretation der Ergebnisse bei Kindern unter 14 Jahren

Für mehr Informationen lesen Sie bitte den disclaimer und die Publikation im European Heart Journal.

Hier geht es zum ARVC Risk Calculator.

 

Risikostratifizierung nach Domenico Corrado 2017

Das Risikomodell berechnet ein 5-Jahres-Risiko für schwerwiegende Ereignisse (lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen). Bei einem hohen Risiko wird eine ICD-Implantation empfohlen, bei einem geringen Risiko wird keine ICD-Implantation empfohlen, und dazwischen ist ein (ziemlich großer Graubereich), bei dem ein ICD empfohlen wird, je mehr oder schwerwiegende Risikofaktoren vorhanden sind.

Hohes Risiko (> 10% jährlich)

Gefährliche arrhythmische Episoden
– Zustand nach überlebtem plötzlichem Herztod (Herzstillstand durch Kammerflimmern)
– anhaltende ventrikuläre Tachykardien

Mittleres Risiko (1 – 10% jährlich)

Hauptrisikofaktoren (major)
– ungeklärte Synkope (Bewusstlosigkeit)
– nicht-anhaltende ventrikuläre Tachykardien
– schwere Rechts- oder Linksherzinsuffizienz (Schwäche des rechten/linken Herzens)

Andere Risikofaktoren (minor)
– Indexpatienten-Status (erster symptomatischer Patient in einer Familie)
– männliches Geschlecht
– häufige VES (ventrikuläre Extraschläge ≥ 1000/24 Std.) im Langzeit-EKG
– Auslösung von Arrhythmien in der EPU (elektrophysiologische Untersuchung)
– Ausmaß negativer T-Wellen im EKG
– Ausdehnung rechtsventrikulärer bindegewebig-fettiger Narben
– mehrere desmosomale Genmutationen

Niedriges Risiko (< 1% jährlich)

– gesunder Mutationsträger
– Patient mit diagnostizierter ARVC ohne Risikofaktoren

 

Geschlechtsspezifische Risiken

Das Verhältnis erkrankter Männer zu Frauen beträgt 3:1.

Männer

Bei Männern ist im Schnitt die rechte Herzkammer größer, deren Auswurf niedriger, sie haben mehr Arrhythmien und EKG-Veränderungen, öfter eine Beteiligung der linken Herzkammer und insgesamt ein höheres Risiko.
Möglicherweise hängt das zum Teil mit einem anderen Sportverhalten im Vergleich zu Frauen zusammen (mehr Leistungssport, intensiveres Training, häufiger Fitnessstudio).
Eine Schweizer Studie hat aber auch einen Zusammenhang mit der Hormonsituation gefunden: Männer mit einem hohen Testosteronspiegel hatten ein deutlich höheres Risiko. Hohe Testosteronspiegel stehen im Verdacht, die Calciumbalance zu stören, die Herzmuskelkontraktilität negativ zu beeinflussen und vermehrt zum Zelltod zu führen. Andererseits scheint DHEAS das Herz zu schützen – Personen mit erniedrigten DHEAS-Spiegeln hatten mehr schwerwiegende Ereignisse.


Frauen

Bei Frauen wirken möglicherweise höhere Östrogenspiegel kardioprotektiv, antiarrhythmisch und schützen das Herz vor Zelltod und Fettumbau. Möglicherweise erklärt sich dadurch, dass es bei Frauen öfter einen späten Erkrankungsbeginn jenseits des 50. Lebensjahrs gibt, also nach der Menopause mit den dann erniedrigten Östrogenspiegeln.
Auch bei Frauen stellen erhöhte Testosteronspiegel und erniedrigte DHEAS-Spiegel möglicherweise ein erhöhtes Risiko dar.

 

Risiko Plötzlicher Herztod

Mehr zum plötzlichen Herztod und seiner Prävention finden Sie auf unserer Seite
Plötzlicher Herztod

 

Quellenangaben zum Thema Risikoeinschätzung

2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy
Towbin J.A., McKenna, W.J., Abrams, D.J. et al. in: Heart Rhythm Volume 16, ISSUE 11, e301-e372, November 01, 2019
> Article (2019, EN)
Fachartikel mit ausführlicher Risikobewertung einzelner Parameter bei ARVC

A new prediction model for ventricular arrhythmias in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy
Cadrin-Tourigny, J., Bosman, L.P., Nozza, A. et al. in: Eur Heart J. 2019;40(23):1850-1858
> Article (2019, EN)
Fachartikel über ein neues Vorhersagemodell für ventrikuläre Arrhythmien bei ARVC

Prediction of Life-Threatening Ventricular Arrhythmia in Patients With Arrhythmogenic Cardiomyopathy: A Primary Prevention Cohort Study
Lie, Ø.H., Rootwelt-Norberg, C., Dejgaard, L.A. et al. in: JACC: Cardiovascular Imaging, Volume 11, Issue 10, October 2018, Pages 1387-1389
> Article (2018, EN)
Fachartikel zum Stellenwert des Belastungs-EKGs in der Diagnostik

Risk Stratification in Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy
Calkins, H., Corrado, D., Marcus, F. in: Circulation. 2017;136:2068–2082
> Article (2017, EN)
Fachartikel mit ausführlicher Risikobewertung einzelner Parameter bei ARVC

Sex hormones affect outcome in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: from a stem cell derived cardiomyocyte-based model to clinical biomarkers of disease outcome
Akdis, D., Saguner, A. M., Shah, K. et al. in: European heart journal, 38(19), 1498–1508
> Article (2017, EN)

Sex differences in cardiomyopathies
Meyer S, van der Meer P, van Tintelen JP, van den Berg MP in: Eur J Heart Fail. 2014 Aug;16(8):925. PMID: 24464619
> Article (2014, EN)

Mehr Artikel
> Artikel zu Diagnose, Diagnosekriterien, Differentialdiagnose und Risikostratifikation