Diagnosekriterien

Task-Force-Kriterien zur Diagnosesicherung einer ARVC/D
(gültig seit 2010)

Den englischen Originalartikel zu den Task-Force-Kriterien von 2010 finden Sie hier: > Fachartikel


Die Diagnose ARVC/D wird gestellt durch unterschiedliche Diagnosekriterien

– major criteria (Hauptkriterien)
– minor criteria (Nebenkriterien)


Erhebung der Kriterien mittels

– Bildgebung (Ultraschall, MRT)
– Gewebeproben (durch Biopsie/Autopsie gewonnen)
– EKG
– Familienanamnese


Die Diagnose ARVC gilt als

a) gesichert (engl.: definite)
– 2 Major Kriterien treffen zu oder
– 1 Major + 2 Minor Kriterien treffen zu oder
– 4 Minor Kriterien treffen zu

b) grenzwertig (engl.: borderline)
– 1 Major + 1 Minor Kriterium treffen zu oder
– 3 Minor Kriterien treffen zu

c) möglich (engl.: possible)
– 1 Major Kriterium trifft zu oder
– 2 Minor Kriterien treffen zu

Die zutreffenden Kriterien müssen dabei jeweils aus unterschiedlichen Kategorien stammen

 

Die Kriterien im Einzelnen:

1. Globale oder regionale Dysfunktion und strukturelle Veränderungen

1a. Major
Im 2D-Echo (Herz-Ultraschall)
Regionale Akinesie, Dyskinesie oder Aneurysma des RV (der rechten Herzkammer)
und eines der folgenden Kriterien (enddiastolisch gemessen)
– PLAX RVOT ≥ 32 mm (korrigiert nach Körpergröße PLAX/KOF ≥ 19 mm/m²)
– PSAX RVOT ≥ 36 mm (korrigiert nach Körpergröße PSAX/KOF ≥ 21 mm/m²)
oder RV-Flächenverkürzung ≤ 33%

Im MRT (Kernspin vom Herz)
Regionale RV-Akinesie oder -Dyskinesie oder dyssynchrone RV-Kontraktion
und eines der folgenden Kriterien (enddiastolisch gemessen)
– Verhältnis enddiastolisches RV-Volumen/KOF ≥ 110ml/m² (Männer), ≥ 100 ml/m² (Frauen)
oder RVEF ≤ 40%

In der RV-Angiographie (Gefäßdarstellung der rechten Herzkammer)
Regionale Akinesie, Dyskinesie oder Aneurysma des RV

1b. Minor
Im 2D-Echo
Regionale Akinesie oder Dyskinesie des RV
und eines der folgenden Kriterien (enddiastolisch)
– PLAX RVOT ≥ 29 bis < 32 mm (korrigiert nach Körpergröße PLAX/KOF ≥ 16 bis < 19 mm/m²)
– PSAX RVOT ≥ 32 bis < 36 mm (korrigiert nach Körpergröße PSAX/KOF ≥ 18 bis < 21 mm/m²)
oder RV-Flächenverkürzung > 33 bis ≤ 40%

Im MRT
Regionale RV-Akinesie oder -Dyskinesie oder dyssynchrone RV-Kontraktion
und eines der folgenden Kriterien (enddiastolisch gemessen)
– Verhältnis enddiastolisches RV-Volumen/KOF ≥ 100 bis < 110 ml/m² (Männer), ≥ 90 bis < 100 ml/m² (Frauen)
oder RVEF > 40 bis ≤ 45%


2. Gewebecharakteristik des Myokards (Histopathologie)

2a. Major
verbleibender Myozytenanteil < 60% morphometrisch (oder geschätzt < 50%), mit fibrotischem Ersatz des Myokards der freien Wand des RV in ≥ 1 Gewebeprobe, mit oder ohne Ersatz des Myokards durch Fettgewebe in der Endomyokardbiopsie (Verfettung allein ist kein Kriterium mehr)

2b. Minor
verbleibender Myozytenanteil 60–75% morphometrisch (oder geschätzt 50–65%), mit fibrotischem Ersatz des Myokards der freien Wand des RV in ≥ 1 Gewebeprobe, mit oder ohne Ersatz des Myokards durch Fettgewebe in der Endomyokardbiopsie (Verfettung allein ist kein Kriterium mehr)


3. Repolarisationsstörungen (im EKG)

3a. Major
T-Negativierung in den rechtspräkordialen Ableitungen (V1, V2 und V3) oder darüber hinaus bei Alter > 14 Jahre, ohne kompletten RSB (QRS ≥ 120 ms)

3b. Minor
– T-Negativierung (V1 und V2) bei Alter > 14 Jahre (ohne kompletten RSB) oder T-Negativierung in V4, V5 oder V6
– T-Negativierung (V1-V4) bei Alter > 14 Jahre, mit kompletten RSB


4. Depol
arisations- und AV-Überleitungsstörungen (im EKG)

4a. Major
Epsilonpotenzial/-welle (reproduzierbares Signal geringer Amplitude zwischen dem Ende des QRS-Komplexes und dem Beginn der T-Welle) in den rechtspräkordialen Ableitungen (V1-V3)

4b. Minor
– Spätpotenziale im Signalgemittelten EKG bei ≥ 1 von 3 Parametern, wenn QRS-Komplex < 110 ms im Standard-EKG
– gefilterte QRS-Dauer (fQRS) ≥ 114 ms
– Dauer des terminalen QRS < 40 µV (LAS-Dauer) ≥ 38 ms
– quadratischer Mittelwert der terminalen 40 ms ≤ 20 µV
– TAD (terminal activation duration) des QRS-Komplexes ≥ 55 ms gemessen vom Nadir der S-Zacke bis zum Ende des QRS-Komplexes incl. R´, in V1, V2 oder V3, ohne kompletten RSB

 

5. Arrhythmien (Herzrhythmusstörungen im EKG)

5a. Major
nicht-anhaltende oder anhaltende ventrikuläre Tachykardie mit LSB-Morphologie und superiorer Achse (negativer oder indeterminierter QRS-Komplex in den Ableitungen II, III und aVF und positiver QRS-Komplex in Ableitung aVL)

5b. Minor
– nicht anhaltende oder anhaltende ventrikuläre Tachykardie aus dem RVOT mit LSB-Konfiguration und inferiorer Achse (positiver QRS-Komplex in den Ableitungen II, III und aVF und negativer QRS-Komplex in Ableitung aVL) oder unbekannter Achse
– > 500 VES (ventrikuläre Extrasystolen) in 24h im Langzeit-EKG

 

6. Familienanamnese

6a. Major
– ARVC/D bei Blutsverwandten 1. Grades aufgrund der derzeit geltenden Task-Force-Kriterien gesichert
– ARVC/D bei Blutsverwandten 1. Grades durch Autopsie oder Herz-OP histologisch/pathologisch gesichert
– Nachweis einer pathogenen Mutation (klassifiziert als assoziiert oder möglicherweise assoziiert mit ARVD/C) beim untersuchten Patienten

6b. Minor
– Anamnese von ARVC/D bei Blutsverwandten 1. Grades, bei dem die derzeit geltenden Task-Force-Kriterien nicht überprüft werden können
– frühzeitiger plötzlicher Herztod (< 35 Jahre) mit Verdacht auf ARVC/D bei Blutsverwandten 1. Grades
– gesicherte ARVC/D (pathologisch/autoptisch oder anhand der derzeit geltenden Task-Force-Kriterien) bei Blutsverwandten 2. Grades

Erklärungen der Abkürzungen finden Sie unter unserer Rubrik Medizinische Abkürzungen und Erklärungen der medizinischen Fachbegriffe unter unserer Rubrik Medizinische Fachbegriffe