Diagnosekriterien

Task-Force-Kriterien zur Diagnosesicherung einer ARVC/D

(gültig seit 2010)

Den englischen Originalartikel zu den Task-Force-Kriterien von 2010 finden Sie hier: > Fachartikel


Die Diagnose ARVC/D wird gestellt durch unterschiedliche Diagnosekriterien

– major criteria (Hauptkriterien)
– minor criteria (Nebenkriterien)


Erhebung der Kriterien mittels

– Bildgebung (Echokardiographie = Ultraschall, MRT = Kernspin vom Herz) → s.u. Punkt 1
– Gewebeproben (durch Myokardbiopsie im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung oder durch Autopsie nach plözlichem Herztod gewonnen) → s.u. Punkt 2
– EKG → s.u. Punkt 3 – 5
– Familienanamnese → s.u. Punkt 6

 

Kriterien im Einzelnen

Erklärungen der Abkürzungen finden Sie unter unserer Rubrik Medizinische Abkürzungen und Erklärungen der medizinischen Fachbegriffe unter unserer Rubrik Medizinische Fachbegriffe.

1. Globale oder regionale Dysfunktion und strukturelle Veränderungen

1a. Major
Im 2D-Echo (Herz-Ultraschall)
Regionale Akinesie, Dyskinesie oder Aneurysma des RV (der rechten Herzkammer)
und eines der folgenden Kriterien (enddiastolisch gemessen)
– PLAX RVOT ≥ 32 mm (korrigiert nach Körpergröße PLAX/KOF ≥ 19 mm/m²)
– PSAX RVOT ≥ 36 mm (korrigiert nach Körpergröße PSAX/KOF ≥ 21 mm/m²)
oder RV-Flächenverkürzung ≤ 33%

Im MRT (Kernspin vom Herz)
Regionale RV-Akinesie oder -Dyskinesie oder dyssynchrone RV-Kontraktion
und eines der folgenden Kriterien (enddiastolisch gemessen)
– Verhältnis enddiastolisches RV-Volumen/KOF ≥ 110ml/m² (Männer), ≥ 100 ml/m² (Frauen)
oder RVEF ≤ 40%

In der RV-Angiographie (Gefäßdarstellung der rechten Herzkammer)
Regionale Akinesie, Dyskinesie oder Aneurysma des RV

1b. Minor
Im 2D-Echo
Regionale Akinesie oder Dyskinesie des RV
und eines der folgenden Kriterien (enddiastolisch)
– PLAX RVOT ≥ 29 bis < 32 mm (korrigiert nach Körpergröße PLAX/KOF ≥ 16 bis < 19 mm/m²)
– PSAX RVOT ≥ 32 bis < 36 mm (korrigiert nach Körpergröße PSAX/KOF ≥ 18 bis < 21 mm/m²)
oder RV-Flächenverkürzung > 33 bis ≤ 40%

Im MRT
Regionale RV-Akinesie oder -Dyskinesie oder dyssynchrone RV-Kontraktion
und eines der folgenden Kriterien (enddiastolisch gemessen)
– Verhältnis enddiastolisches RV-Volumen/KOF ≥ 100 bis < 110 ml/m² (Männer), ≥ 90 bis < 100 ml/m² (Frauen)
oder RVEF > 40 bis ≤ 45%


2. Gewebecharakteristik des Myokards (Histopathologie, Endomyokardbiopsie)

2a. Major
verbleibender Myozytenanteil < 60% morphometrisch (oder geschätzt < 50%), mit fibrotischem Ersatz des Myokards der freien Wand des RV in ≥ 1 Gewebeprobe, mit oder ohne Ersatz des Myokards durch Fettgewebe in der Endomyokardbiopsie (Verfettung allein ist kein Kriterium mehr)

2b. Minor
verbleibender Myozytenanteil 60–75% morphometrisch (oder geschätzt 50–65%), mit fibrotischem Ersatz des Myokards der freien Wand des RV in ≥ 1 Gewebeprobe, mit oder ohne Ersatz des Myokards durch Fettgewebe in der Endomyokardbiopsie (Verfettung allein ist kein Kriterium mehr)


3. Repolarisationsstörungen (im EKG)

3a. Major
T-Negativierung in den rechtspräkordialen Ableitungen (V1, V2 und V3) oder darüber hinaus bei Alter > 14 Jahre, ohne kompletten RSB (QRS ≥ 120 ms)

3b. Minor
– T-Negativierung (V1 und V2) bei Alter > 14 Jahre (ohne kompletten RSB) oder T-Negativierung in V4, V5 oder V6
– T-Negativierung (V1-V4) bei Alter > 14 Jahre, mit kompletten RSB


4. Depol
arisations- und AV-Überleitungsstörungen (im EKG)

4a. Major
Epsilonpotenzial/-welle (reproduzierbares Signal geringer Amplitude zwischen dem Ende des QRS-Komplexes und dem Beginn der T-Welle) in den rechtspräkordialen Ableitungen (V1-V3)

4b. Minor
– Spätpotenziale im Signalgemittelten EKG bei ≥ 1 von 3 Parametern, wenn QRS-Komplex < 110 ms im Standard-EKG
– gefilterte QRS-Dauer (fQRS) ≥ 114 ms
– Dauer des terminalen QRS < 40 µV (LAS-Dauer) ≥ 38 ms
– quadratischer Mittelwert der terminalen 40 ms ≤ 20 µV
– TAD (terminal activation duration) des QRS-Komplexes ≥ 55 ms gemessen vom Nadir der S-Zacke bis zum Ende des QRS-Komplexes incl. R´, in V1, V2 oder V3, ohne kompletten RSB


5. Arr
hythmien (Herzrhythmusstörungen im EKG)

5a. Major
nicht-anhaltende oder anhaltende ventrikuläre Tachykardie mit LSB-Morphologie und superiorer Achse (negativer oder indeterminierter QRS-Komplex in den Ableitungen II, III und aVF und positiver QRS-Komplex in Ableitung aVL)

5b. Minor
– nicht anhaltende oder anhaltende ventrikuläre Tachykardie aus dem RVOT mit LSB-Konfiguration und inferiorer Achse (positiver QRS-Komplex in den Ableitungen II, III und aVF und negativer QRS-Komplex in Ableitung aVL) oder unbekannter Achse
– > 500 VES (ventrikuläre Extrasystolen) in 24h im Langzeit-EKG


6. F
amilienanamnese

6a. Major
– ARVC/D bei Blutsverwandten 1. Grades aufgrund der derzeit geltenden Task-Force-Kriterien gesichert
– ARVC/D bei Blutsverwandten 1. Grades durch Autopsie oder Herz-OP histologisch/pathologisch gesichert
– Nachweis einer pathogenen Mutation (klassifiziert als assoziiert oder möglicherweise assoziiert mit ARVD/C) beim untersuchten Patienten

6b. Minor
– Anamnese von ARVC/D bei Blutsverwandten 1. Grades, bei dem die derzeit geltenden Task-Force-Kriterien nicht überprüft werden können
– frühzeitiger plötzlicher Herztod (< 35 Jahre) mit Verdacht auf ARVC/D bei Blutsverwandten 1. Grades
– gesicherte ARVC/D (pathologisch/autoptisch oder anhand der derzeit geltenden Task-Force-Kriterien) bei Blutsverwandten 2. Grades

 

Bedeutung der Kriterien für die Diagnose

Die Diagnose ARVC gilt als

a) gesichert (engl.: definite)
– 2 Major Kriterien treffen zu oder
– 1 Major + 2 Minor Kriterien treffen zu oder
– 4 Minor Kriterien treffen zu

b) grenzwertig (engl.: borderline)
– 1 Major + 1 Minor Kriterium treffen zu oder
– 3 Minor Kriterien treffen zu

c) möglich (engl.: possible)
– 1 Major Kriterium trifft zu oder
– 2 Minor Kriterien treffen zu

Die zutreffenden Kriterien müssen dabei jeweils aus unterschiedlichen Kategorien stammen.


Für Nicht-Mediziner klingt das natürlich alles wie böhmische Dörfer. Manche Details kann man aus den Befunden der Kardiologen/Radiologen/Pathologen/Genetiker herauslesen. Wenn diese nicht klar benannt sind, zögern Sie nicht, Ihren Arzt zu fragen, welche Kriterien denn nun auf Sie persönlich zutreffen und ob danach die Diagnose ARVC sicher ist oder “nur” grenzwertig oder möglich. Auch wenn Sie zum jetzigen Zeitpunkt keine gesicherte Diagnose haben, kann sich das bereits bei der nächsten Untersuchung ändern, wenn ein neues Symptom auftritt, das als Haupt- oder Nebenkriterium gelistet ist und zu dem bereits bestehenden Kriterium dazukommt.