Diagnose

  1. EKG (Elektrokardiogramm)
  • Epsilonwelle bzw. Epsilonpotential in Ableitung V1-V3
  • T-Wellen-Inversion in V1-V3 (ohne kompletten Rechtsschenkelblock)
  • Kammertachykardien

 

  1. 12-Kanal-Oberflächen-EKG
  • Epsilonwelle bzw. Epsilonpotential in Ableitung V1-V3
  • T-Wellen-Inversion in V1-V3 (ohne kompletten Rechtsschenkelblock)
  • Kammertachykardien

 

  1. Signal-gemitteltes EKG
  • Epsilonwelle bzw. Epsilonpotential in Ableitung V1-V3
  • T-Wellen-Inversion in V1-V3 (ohne kompletten Rechtsschenkelblock)
  • Kammertachykardien

 

  1. Belastungs-EKG
  • EKG unter körperlicher Belastung (z.B. auf dem Fahrradergometer mit steigenden Wattzahlen)
  • Auftreten von ARVC-typischen Rhythmusstörungen unter Belastung

 

  1. Langzeit-EKG
  • tragbares EKG für zu Hause mit Daueraufzeichnung über 24 – 48 Stunden

 

  1. Echokardiogramm (kurz: Echo), Herz-Ultraschall
  • vergrößerte rechte (später auch linke) Herzkammer
  • Ausdünnung/Aussackung der freien rechten Herzwand (Dilatation/Aneurysma)
  • Bewegungsarmut/Bewegungsstörung der Kammerwand (Akinesie/Dyskinesie)
  • paradoxe Bewegung des Septums zwischen den Kammern

 

  1. MRT (Magnetresonanztomographie)
  • vergrößerte rechte (später auch linke) Herzkammer
  • Ausdünnung/Aussackung der freien rechten Herzwand (Dilatation/Aneurysma)
  • Bewegungsarmut/Bewegungsstörung der Kammerwand (Akinesie/Dyskinesie)
  • paradoxe Bewegung des Septums zwischen den Kammern
  • Sichtbarmachen der fettigen Einlagerungen im Herzmuskel

 

  1. Genetische Testung
  • Untersuchung einer Blutprobe auf für ARVC typische Genveränderungen (genetische Mutationen)
  • nur in dafür zertifizierten Labors!
  • in Kombination mit genetischer Beratung
  • wird von der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie (DGK) 2015 mit dem höchsten Empfehlungsgrad versehen (Maßnahme wird empfohlen und sollte durchgeführt werden)
  • a. Unterpunkt Vererbung (Genetik)

 

  1. Herzmuskelbiopsie
  • Entnahme einer Gewebeprobe aus dem Herzmuskel (wird nur selten durchgeführt)

 

  1. Autopsie (Obduktion)

Untersuchung des Herzens nach einem plötzlichen Herztod durch den Pathologen

  • typische Durchsetzung des Herzmuskelgewebes mit Bindegewebe und Fett
  • Veränderungen der Kammerwand (wie oben beschrieben)
  • Vorsicht: kann dem Bild einer früher durchgemachten Herzmuskelentzündung ähneln!
  • Sollte bei plötzlichem Herztod vor allem bei jungen Patienten (< 40 – 50. LJ) immer durchgeführt werden!