Symptome

Symptome bei ARVC / ACM

Viele PatientInnen mit ARVC bzw. ACM haben zunächst gar keine Symptome oder bemerken ihre Symptome erst sehr spät, weil sie sehr unspezifisch sind und oft nicht richtig eingeordnet werden können. Die Symptome äußern sich als

– Arrhythmien (Herzrhythmusstörungen) und/oder
– Herzinsuffizienz (Herzschwäche)

Diese Symptome können sich schleichend entwickeln, akut auftreten oder im Rahmen einer sogenannten

– Hot phase (heiße Phase, Erkrankungsschub)

 

Arrhythmien (Herzrhythmusstörungen)

Herzrhythmusstörungen entstehen durch die Störung der Erregungsleitung im Herz und werden oft ausgelöst durch körperliche Anstrengung und/oder psychische Belastungen. Manchmal sind sie verbunden mit einem großen Angstgefühl. Äußerst selten treten sie vor der Pubertät auf. Oft zeigen sich erste Symptome zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr.

– Tachykardie (Herzrasen), z.T. (paroxysmal) anfallsartig
– Arrhythmien (Herzrhythmusstörungen)
– Palpitationen (Herzklopfen, bewusste Wahrnehmung des eigenen Herzschlags, subjektive Wahrnehmung des Herzschlags als zu schnell, zu stark, zu unregelmäßig)
– Extrasystolen (Herzstolpern, Extraschläge)
– Atypische Thoraxschmerzen (Brustschmerzen, Druckgefühl auf der Brust)
– Präsynkope (Schwindel, Benommenheit)
– Synkope (kurze, vorübergehende Bewusstlosigkeit, Kollabieren, „Blackout“)

Wichtig zu wissen:
Häufig verläuft eine ARVC zunächst asymptomatisch, also ohne Symptome!


Mögliche Folge im Extremfall:

Plötzlicher Herztod oder überlebter plötzlicher Herztod durch
– Kammerflimmern (unkontrollierter extrem schneller Herzschlag)
– Asystolie (Herzstillstand)
Das Risiko eines plötzlichen Herztods besteht auch, wenn noch gar keine Symptome aufgetreten sind. Auch der plötzliche Herztod wird häufig durch körperliche Anstrengung ausgelöst. In manchen Familien wird erst durch einen tragischen plötzlichen Todesfall die Erkrankung einer arrhythmogenen Kardiomyopathie aufgedeckt.
Im medizinischen Sprachgebrauch spricht man vom überlebten plötzlichen Herztod, wenn eine Reanimation nach Kammerflimmern oder Herzstillstand erfolgreich war.

Wichtig zu wissen:
Die Diagnose ARVC / ACM bedeutet nicht bei jedem, ein Risiko für einen plötzlichen Herztod zu haben. Viele ARVC-PatientInnen führen ein langes und weitgehend normales Leben ohne bedrohliche Ereignisse. Wichtig ist, dass durch eine sorgfältige Risikoeinschätzung, fundiert ausgewählte Therapien und eine Änderung des Lebensstils (z.B. im Hinblick auf Sport oder dem Vermeiden großer Aufregung) das Risiko minimiert wird.


Mehr zu Arrhythmien (Herzrhythmusstörungen)

Entstehungsort der Arrhythmien:
Ventrikuläre Arrhythmien aufgrund von ACM entstehen typischerweise in der erkrankten Herzkammer, bei ARVC in der rechten, bei ALVC in der linken und bei biventrikulären Formen in beiden Herzkammern.

Art der Arrhythmien:
– Ventrikuläre Extrasystolen (VES): Extraschläge, die von der Herzkammer ausgehen (diese werden meist als Herzstolpern wahrgenommen)
– Ventrikuläre Tachykardien (VT): Herzrasen, das von der Kammer ausgeht (Herzfrequenz >100/min.)
– Schnelle VT (fast VT): Herzrasen aus der Kammer mit einer Frequenz von ≥250/min.
– anhaltende ventrikuläre Tachykardie (sVT, sustained VT): VT, die ≥30 sec. anhält
– Kammerflimmern / ventrikuläre Fibrillation (VF): irreguläres völlig unkoordiniertes Schlagen des Herzens (die gefährlichste Form der Arrhythmien, die zum plötzlichen Herztod führen kann)
– Supraventrikuläre Extrasystolen (SVES): gleichförmige Extraschläge, die von den Vorhöfen ausgehen (diese werden meist als Herzstolpern wahrgenommen, meist harmlos)
– Supraventrikuläre Tachykardien (SVT): Herzrasen, das vom Vorhof ausgeht (meist harmlos)
– Vorhofflimmern / atriale Fibrillation (AF): irreguläres unkoordiniertes Schlagen des Vorhofs
Die für ACM-PatientInnen besonders relevanten Herzrhythmusstörungen sind die ventrikulären Arrhythmien (VT, VES), die von den Herzkammern ausgehen und im Extremfall in das lebensgefährliche Kammerflimmern übergehen können. Vorhofarrhythmien (SVES, AF) treten in ca. 15% der Fälle auf. Sie gelten zwar eigentlich als harmlos, können aber bei ACM ein Hinweis auf eine Ausbreitung der Erkrankung auf die Vorhöfe sein.

Aussehen der Arrhythmien:
– monomorph (gleich aussehend): meist vom gleichen Ort im Herz ausgehend
– polymorph (verschieden aussehend): von verschiedenen Stellen im Herz ausgehend

Morphologie der Arrhythmien im EKG:
Die ventrikulären Arrhythmien haben bei ARVC meist Linksschenkelblock-Morphologie mit superiorer (seltener inferiorer) Achse, bei ALVC Rechtsschenkelblock-Morphologie, und werden häufig durch körperliche Aktivität und/oder emotionale Belastung ausgelöst.

Mehr Informationen zu Arrhythmien finden Sie unter der Rubrik EKG.

 

Herzinsuffizienz (Herzschwäche)

Diese oft erst spät im Krankheitsverlauf auftretenden Symptome entstehen aufgrund des Umbaus des Herzmuskelgewebes. Gesunde Herzmuskelzellen werden nach und nach ersetzt durch narbiges Bindegewebe und Fett. Obwohl die Symptome für eine späte Phase der Erkrankung sprechen, können sie durchaus die ersten Symptome sein, die man als PatientIn subjektiv wahrnimmt.

Allgemeine Herzinsuffizienzsymptome
– Fatigue (Erschöpfung, Müdigkeit, abnehmende Belastbarkeit)
– Dyspnoe (Atemnot, Luftnot)
– Belastungsdyspnoe (Kurzatmigkeit/Atemnot bei körperlicher Anstrengung)
– Ruhedyspnoe (Atemnot in Ruhe)
– Orthopnoe (Atemnot im Liegen, die sich nur durch aufrechtes Sitzen und Einsatz der Atemhilfsmuskulatur bessert)
– Bendopnoe (Kurzatmigkeit/Atemnot beim Vorbeugen des Oberkörpers, z.B. beim Schuheschnüren)
– Nächtliche Dyspnoe (Atemnot nachts)
– Appetitlosigkeit
– Kachexie (Abmagerung) oder Gewichtszunahme (durch Wasseransammlungen)
– kalte Haut
– Zyanose (Blaufärbung der Haut/Schleimhaut/Lippen/Fingernägel)
– Gastrointestinale Symptome (Magen-Darm-Symptome) wie Übelkeit, Blähungen, etc.

Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz
– Aszites, Bauchödem (Wasseransammlung im Bauchraum)
– Knöchel-/Beinödeme (Wasseransammlung in Knöcheln/Beinen)
– Einflussstauung der oberen Jugularvenen am Hals
– Hepatomegalie (Lebervergrößerung)

Zeichen der Linksherzinsuffizienz
– Pleuraergüsse (Wasseransammlung um die Lunge herum, vor allem rechts)
– Rasselgeräusche bei der Auskultation (Abhören) der Lunge
– Husten


Mögliche Folge im Extremfall:

Herztod/Herzstillstand durch Pumpversagen

Wichtig zu wissen:
Auch hier gilt wie oben: die Diagnose ARVC / ACM bedeutet nicht bei jedem, dass sie langfristig zum Pumpversagen führt. Viele ARVC-PatientInnen führen ein langes und weitgehend normales Leben ohne bedrohliche Ereignisse.


Einteilung der Herzinsuffizienz (Herzschwäche)

Die Einteilung des Schweregrades der Herzinsuffizienz erfolgt nach der sogenannten NYHA-Klassifikation (sprich: Nüha; entwickelt von der New York Heart Association)
– NYHA I: keine körperlichen Einschränkungen, keine Einschränkung der körperlichen Belastungsfähigkeit, keine Atemnot
– NYHA II: leichte Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit bei stärkerer körperlicher Belastung, keine Beschwerden bei Ruhe und leichter körperlicher Belastung
– NYHA III: Einschränkungen der Leistungsfähigkeit (Atemnot, Erschöpfung, Müdigkeit, Rhythmusstörungen) schon bei leichter körperlicher Belastung, keine Beschwerden bei Ruhe
– NYHA IV:  Einschränkungen der Leistungsfähigkeit (Atemnot, Erschöpfung, Müdigkeit, Rhythmusstörungen) bei jeder körperlicher Belastung und in Ruhe

 

“Hot phase” (“heiße Phase”)

Heiße Phasen sind schubartige Verläufe der ACM, die einer Myokarditis (Herzmuskelentzündung) ähneln. Die typischen Symptome sind:
– (herzinfarktähnliche) Brustschmerzen
– Druckgefühl auf der Brust
– Palpitationen (Herzklopfen, bewusste Wahrnehmung des eigenen Herzschlags, subjektive Wahrnehmung des Herzschlags als zu schnell, zu stark, zu unregelmäßig)
– Herzrhythmusstörungen (Herzrasen, Herzstolpern)

Mehr zu den heißen Phasen lesen sie hier.

 

 

Frequently asked questions (FAQ) – Häufig gestellte Fragen zu Symptomen

Maligne (bösartige) Arrhythmien sind
– anhaltende ventrikuläre Tachykardien (> 30 sec.)
– Kammerflattern (Herzfrequenz ≥ 240/min.)
– Kammerflimmern (völlig unkoordinierte pulslose Kontraktionen des Herzens)
Sie können unbehandelt zum plötzlichen Herztod führen.

Studien dazu gibt es nicht. Viele Patienten berichten aber, dass sich bei Wetterwechsel, Gewitter oder Vollmond ihre Rhythmusstörungen verstärken.

Ja, Arrhythmien schädigen auf Dauer das Herz. Bösartige Arrhythmien (s.o.) können im schlimmsten Fall in Kammerflimmern übergehen. Deshalb ist es wichtig, Herzrhythmusstörungen zu behandeln und auf ein Mindestmaß zu reduzieren.

Muskelanspannen in den Beinen (z.B. Strecken und Anziehen der Füße) kann helfen, den Blutrückfluss zum Herzen zu erhöhen – ggf. helfen Kompressionsstrümpfe, das Blut nicht versacken zu lassen. Wechselduschen mit abwechselnd kaltem und warmem Wasser regen den Kreislauf an – wenn Wechselduschen nicht toleriert werden, dann langen Kneippsche Anwendungen: abwechselnd kaltes und warmes Wasser über Arme und/oder Beine laufen lassen. Abruptes Aufstehen – insbesondere aus dem Liegen – ist zu vermeiden, sonst sackt der Blutdruck in kürzester Zeit ab. Hilfreich kann sein, das Kopfteil des Betts bis zu 20° zu erhöhen. Beim Aufstehen aus dem Liegen erst Hinsetzen, dann langsam Aufstehen. Morgens Kaffee oder schwarzen Tee trinken und/oder eine warme Suppe löffeln. Den ganzen Tag über viel Flüssigkeit zu sich nehmen. Immer warm anziehen, insbesondere die Füße warm einpacken. Regelmäßige Bewegung (z.B. Walking) bringt den Kreislauf in Schwung.

Grundsätzlich helfen in diesem Fall alle Maßnahmen, die auch beim niedrigen Blutdruck helfen (s.o.). Bei Muskelzuckungen und Muskelkrämpfen kann ein Magnesiummangel die Ursache sein. Da Magnesium (und Kalium) sich oft ohnehin günstig auf Herzrhythmusstörungen auswirken, kann eine Gabe von Magnesium (und ggf. Kalium) helfen. Sprechen Sie das aber bitte mit dem/r behandelnden Arzt/Ärztin ab.

Bei einer Panikattacke geht der Puls normalerweise nicht über 120/min.; Herzrasen, das über diese Grenzen hinausgeht, ist also höchstwahrscheinlich nicht psychisch bedingt, sondern hat eine organische Ursache wie ARVC.

Bei extrem hohen Herzfrequenzen über 180/min (bei Jugendlichen über 200/min) kann sich das Herz nicht mehr mit Blut füllen und dann auch nichts mehr in den Kreislauf pumpen. Das Hirn wird dann nicht mehr mit Blut versorgt, es wird einem schwarz vor den Augen und man wird bewusstlos.

Am häufigsten zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Selten beginnen die Symptome bei Jugendlichen und noch seltener bei Kindern vor der Pubertät. Theoretisch ist ein Beginn aber in jedem Lebensalter möglich.

 

Quellen

‘Hot phase’ clinical presentation in arrhythmogenic cardiomyopathy
Bariani R., Cipriani A., Rizzo S. et al. in: EP Europace, Volume 23, Issue 6, June 2021, Pages 907–917
https://doi.org/10.1093/europace/euaa343

Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: Evolving From Unique Clinical Features to a Complex Pathophysiological Concept
Paul, M., Schulze-Bahr, E. in: Herz 45, 243–251 (2020)
https://doi.org/10.1007/s00059-020-04907-1

2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy
Towbin J.A., McKenna, W.J., Abrams, D.J. et al. in: Heart Rhythm Volume 16, ISSUE 11, e301-e372, November 01, 2019
https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2019.05.007

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie/Kardiomyopathie
Saguner, A., Brunckhorst, C., Duru, F. in: Cardiovascular Medicine 2011; 14 (11): 303-314
https://cardiovascmed.ch/article/doi/cvm.2011.01623

Bei Fragen und Zweifeln konsultieren Sie immer einen Arzt oder Spezialisten. Die Verdachtsdiagnose ARVC kann theoretisch jeder Arzt stellen. Es ist aber sinnvoll, sich anfangs an einen ARVC-erfahrenen Arzt zu wenden, der die Diagnose sichert und eine sorgfältige Risikoeinschätzung vornimmt. In unserer Übersicht von Kliniken und Praxen finden Sie Ärzte, die bei unseren Mitgliedern ARVC diagnostiziert haben, ARVC-Patienten auch längerfristig betreuen oder spezialisiert sind (letztere werden aufgeführt beispielsweise im se-Atlas für seltene Erkrankungen oder sind als hochspezialisierte Experten Mitglieder im Europäischen Referenznetzwerk für seltene Herzerkrankungen ERN GUARD-Heart). Zur Übersicht über Kliniken und Praxen geht es hier.

Letzte Revision: 24.06.2022