Häufig verwendete Med.

Häufig bei ARVC verwendete Medikamente

Bei individuellen Fragen zur Verwendung von Medikamenten wenden Sie sich gerne an unsere beratende Pharmazeutin unter medikamente@arvc-selbsthilfe.org.

 

1. Antiarrhythmika

Die antiarrhythmische Therapie soll das Auftreten von Arrhythmien verhindern bzw. ihre Anzahl und Komplexizität bestmöglich reduzieren. Gefährliche Rhythmusstörungen und eventuelle ICD-Schocks (bei Trägern eines implantierten Defibrillators) sollen damit vermieden und die Lebensqualität verbessert werden.

a) Betablocker:
Betablocker schützen das Herz vor zu hohen Herzfrequenzen und dem Einfluss von Hormonen wie Adrenalin und Noradrenalin, die bei körperlicher und/oder psychischer Belastung ausgeschüttet werden. Durch eine niedrigere Herzfrequenz sinkt der Sauerstoffbedarf, das Herz arbeitet ökonomischer. Es sind verschiedene Betablocker verfügbar, die sich in ihrer Wirkung und ihren Nebenwirkungen unterscheiden. Die Auswahl hängt von weiteren Begleiterkrankungen ab (z.B. Diabetes, Atemwegserkrankungen, Durchblutungsstörungen etc.).
Es gibt keinen Wirkstoff, der bei ARVC bevorzugt empfohlen wird.

Häufig kommt z.B. Bisoprolol zum Einsatz. Bei guter Verträglichkeit blockiert es selektiv den Beta1-Rezeptor, was für den gewünschten Effekt auf den Herzrhythmus entscheidend ist. Nebenwirkungen sind zu Beginn der Therapie häufiger und lassen meist nach einigen Wochen nach. Häufig treten Müdigkeit, Schwindel, Kopfschmerzen, ein niedriger Blutdruck, niedrige Herzfrequenz, gastrointestinale Beschwerden (z.B. Übelkeit, Durchfall) sowie kalte Hände und Füße auf. Wichtig ist eine langsame Steigerung der Dosis – und ebenso ein langsames Ausschleichen beim Absetzen des Medikaments. Der Körper muss sich an die neue Situation gewöhnen, auch auf Ebene der Rezeptoren, so dass bei abruptem Absetzen mit verstärkten Arrhythmien gerechnet werden muss.

b) Sotalol
Sotalol gehört zur Gruppe der Betablocker, nimmt aber unter diesen eine Sonderstellung ein. Es blockiert zusätzlich Kalium-Kanäle im Herzen, was dazu führt, dass die Herzmuskelzelle weniger oft in Folge erregbar ist (“verlängerte Refraktärzeit”). Dadurch hat es stärkere antiarrhythmische Eigenschaften. Außerdem verlangsamt es den Herzschlag (Bradykardie). Um zu verhindern, dass der Puls zu stark abfällt, kann ein evtl. vorhandener Schrittmacher entsprechend programmiert werden. Sotalol kann selbst gefährliche Rhythmustörungen hervorrufen, sogenannte Torsade-de-Pointes- Arrhythmien. Diese sind dosisabhängig. Begünstigende Faktoren sind eine stark verlängerte QT-Zeit, Bradykardie und zu niedrige Kalium- bzw. Magnesiumspiegel. Daher sollte Sotalol nur bei Patienten mit (fast) normaler QT-Zeit und (fast) normaler Nierenfunktion eingesetzt werden.
Aus diesem Grund wird die Therapie, v.a. zu Beginn und bei Dosissteigerung, durch regelmäßige EKG-Kontrollen überwacht und häufig unter stationären Bedingungen im Krankenhaus initiiert. Sonstige Nebenwirkungen entsprechen in etwa denen anderer Betablocker.
Hinweis zur Einnahme: Sotalol sollte mindestens 1h vor den Mahlzeiten eingenommen werden, um optimal wirken zu können.

c) Amiodaron
Amiodaron wirkt durch unterschiedliche Mechanismen im Körper. Es blockiert verschiedene Ionenkanäle (Natrium-, Kalium-, Calciumkanäle) sowie Alpha- und Betarezeptoren.
Vorteil: Amiodaron beeinträchtigt die Pumpfunktion des Herzens nicht und ist daher auch bei schwerer Herzinsuffizienz (Herzschwäche) geeignet. Eine Besonderheit bei Amiodaron ist die ausgeprägte Einlagerung in verschiedene Körpergewebe. Folge ist eine sehr lange und variabel anhaltende Wirkung. Zu Beginn ist eine Phase der langsamen Dosissteigerung notwendig, bis ein Zustand erreicht ist, in dem ein gleichbleibender Wirkspiegel im Blut gehalten werden kann. Amiodaron hat vielfältige Wirkungen auf verschiedene Organsysteme (u.a. Schilddrüse, Lunge, Leber, Muskulatur, Augen, Haut). Eine engmaschige Überwachung z.B. der Lungenfunktion, augenärztliche Untersuchungen und regelmäßige Laborkontrollen sind deshalb erforderlich. Trotzdem überwiegt der Nutzen meist eindeutig, wenn das Medikament verschrieben wird. Amiodaron kann den Abbau anderer Medikamente behindern. Ebenso können andere Medikamente den Abbau von Amiodaron verzögern. Wechselwirkungen mit weiteren Medikamenten und Nahrungsmitteln sind also unbedingt zu berücksichtigen.

d) Flecainid
Der Einsatz von Flecainid erfolgt in Kombination mit einem Betablocker (Metoprolol oder Sotalol), kann aber nicht verabreicht werden, wenn die Pumpfunktion des Herzens bereits eingeschränkt ist. Flecainid blockiert Natrium-Kanäle und verzögert die Reizweiterleitung im Herzen. Als Nebenwirkung tritt sehr häufig vorübergehender Schwindel auf. Weiterhin kann es zu Sehstörungen, Hypotonie, Bradykardie und Überleitungsstörungen kommen. Flecainid kann selbst Arrhythmien auslösen. Zu Beginn und bei Dosiserhöhung sollten deshalb engmaschige EKG-Kontrollen und eine Überwachung des Plasmaspiegels erfolgen. Der Elektrolythaushalt (Kalium!) sollte ausgeglichen sein, um Nebenwirkungen zu vermeiden.
Hinweis zur Einnahme: Flecainid sollte mindestens 1h vor dem Essen eingenommen werden, um optimal wirken zu können.

 

2. Medikamente bei Herzinsuffizienz

Wenn die Pumpkraft des Herzens nachlässt, werden Organe schlechter mit Sauerstoff versorgt. Der Körper ergreift daraufhin verschiedene Maßnahmen, um die Versorgung trotzdem aufrecht zu erhalten. Diese “Lösungsstrategien” verschlechtern langfristig allerdings die Herzinsuffizienz, führen z.B. zur Engstellung der Gefäße, vermehrtem Umbau im Herzmuskelgewebe oder Vergrößerung des Herzmuskels.
Deshalb ist es wichtig, diese körpereigenen, schädigenden Mechanismen zu unterdrücken oder im Gegenzug günstige Strategien zu fördern.

Die Therapie einer Herzinsuffizienz (Herzschwäche) richtet sich nach aktuellen Leitlinien:
– Nationale (deutsche) Versorgungsleitlinie chronische Herzinsuffizienz
> Webseite allgemein
> S3-Leitlinie (Nationale VersorgungsLeitlinie Chronische Herzinsuffizienz) 2017
– ESC-Guideline (Europäische Leitlinie der European Society of Cardiology)
> ESC-Leitlinien 2016

Abhängig von Beschwerden und Schweregrad der Herzinsuffizienz sehen diese eine Behandlung vor mit
– Betablockern (nur Metoprolol, Bisoprolol, Carvedilol oder Nebivolol zugelassen)
– 
ACE-Inhibitoren (ACE= Angiotension-Converting-Enzym), z.B. Ramipril, Enalapril
Angiotensin-II-Rezeptorantagonisten („Sartane“), auch ARB (Angiotensin-II-Rezeptorblocker) bei Unverträglichkeit von ACE-Inhibitoren, z.B. Valsartan, Candesartan
– 
ARNI (Angiotensin-Rezeptor-Neprilysin-Inhibitor), Valsartan / Sacubitril
– 
Aldosteron-Antagonisten, z.B. Eplerenon, Spironolacton

In speziellen Situationen und in Einzelfällen kommen zum Einsatz:
– Diuretika (z.B. Furosemid), bei Ödemen (Einlagerung von Wasser), zusammen mit Flüssigkeitseinschränkung und salzarmer Diät
If-Kanalblocker (Ivabradin) senkt eine zu hohe Herzfrequenz und kann dadurch das Herz entlasten (ohne gleichzeitigen Einfluss auf Blutdruck, Erregungsleitung oder Herzmuskelkraft)
– Digitalis-Präparate (z.B. Digoxin, Digitoxin) spielen heute eher eine untergeordnete Rolle
– Vasodilatatoren (gefäßerweiternde Stoffe), z.B. Hydralazin oder Isosorbiddinitrat

 

3. Antikoagulation

Gerinnungshemmer gehören nicht zur Standardtherapie der ARVC. Sie werden aber bei erhöhtem individuellen Thromboserisiko empfohlen, z.B. bei stark erweiterten, hypokinetischen rechten Ventrikel, bei einem Aneurysma (Aussackung) der Herzkammern, bei Vorhofflimmern, bei einem Thrombus in der Herzkammer oder bei thromboembolischen Ereignissen in der Vergangenheit oder aktuell wie z.B. Beinvenenthrombosen / Herzinfarkt / Angina pectoris / Schlaganfall. Durch die Blutverdünnung soll vor allem das Schlaganfallrisiko reduziert werden.

4. Spezielle Empfehlungen zur Medikation laut Expert consensus statement 2019

a) Patienten mit inadäquaten ICD-Schocks
Höchster Empfehlungsgrad für den Einsatz von Betablockern (in einer Studie speziell Carvedilol) bei Patienten mit inadäquaten ICD-Schocks ausgelöst durch Sinustachykardie, supraventrikuläre Tachykardie oder Vorhofflimmern/-flattern. Die Betablocker wirken vorbeugend und können die Anzahl inadäquater Schocks reduzieren.

b) Patienten ohne ICD
Für Patienten mit nachgewiesener ARVC, die keinen ICD haben, wird der Einsatz von Betablockern als vernünftig angesehen. Sie können stress- oder sportbedingte Arrhythmien sowie den Umbau des Herzgewebes verhindern.

c) Mutationsträger
Ob Mutationsträger ohne Symptome von einer Betablockertherapie profitieren, ist nicht bekannt. Daher sollte sie längerfristig eher nicht durchgeführt werden.

d) Patienten mit Arrhythmien und ICD-Schocks
Bei Patienten mit Arrhythmien und ICD-Schocks kann der Einsatz von Amiodaron und Sotalol erwogen werden. In einer Studie konnte insbesondere Amiodaron ventrikuläre Arrhythmien und ICD-Schocks reduzieren. In einer anderen Studie konnte kein Effekt von Betablockern, Sotalol oder Amiodaron auf lebensbedrohliche Arrhythmien nachgewiesen werden. Bei jüngeren Patienten wird eher Sotalol zur Reduzierung von Arrhythmien eingesetzt, da es langfristig besser verträglich ist als Amiodaron, tendenziell reduzierte es auch ICD-Schocks. Insgesamt gibt es wenig belastbare Studiendaten.