Einsatzbereiche

Welches Medikament für wen?

Empfehlungen zur Medikation laut internationalem Konsensuspapier 2019

Einen ersten Überblick, welche Medikamente bei ARVC zum Einsatz kommen können, wie sie wirken und was dabei zu beachten ist, erhalten Sie hier:
> Medikamente bei ARVC

Wer bekommt aber nun welches Medikament und warum?

Für viele Erkrankungen gibt es Leitlinien, an denen sich Ärzte bei der Auswahl der Medikamente orientieren.
Da bei der ARVC, wie bei den meisten seltenen Erkrankungen, kaum aussagekräftige Studien mit einer ausreichend hohen Patientenanzahl bzw. hohen Qualitätsanforderungen (z.B. doppelt verblindete Studien), gemacht werden, existieren hier nur Konsensuspapiere (Consensus statements) und Empfehlungen – anstatt von Leitlinien. Darin finden sich von Fachgesellschaften oder Experten getragene Statements zu Diagnose und Therapie.
> Experten-Konsensuspapier zu ARVC 2019 (EN)

In der Praxis spielen bei der Medikation natürlich auch individuelle Faktoren und die persönlichen Erfahrungswerte des behandelnden Arztes eine Rolle. Letztendlich werden die vorliegenden Symptome oft ähnlich behandelt, wie es auch beim Auftreten in anderem Kontext behandelt würden (Behandlung von Tachykardien, Behandlung einer Herzinsiffizienz, Entscheidung über Antikoagulation).

Das Konsensuspapier unterscheidet folgende Bereiche:

> 1. Behandlung von Herzrhythmusstörungen
> 2. Behandlung von Linksherzinsuffizienz
> 3. Behandlung von Rechtsherzinsuffizienz
> 4. Behandlung/ Prävention von Thrombosen/ Thromboembolien


1. Behandlung von Herzrhythmusstörungen

Mutationsträger

Ob Mutationsträger ohne Symptome von einer Betablockertherapie profitieren, ist nicht bekannt. Daher sollte sie längerfristig eher nicht durchgeführt werden.

Patienten ohne ICD

Für Patienten mit nachgewiesener ARVC, die bereits Veränderungen in EKG/Ultraschall/MRT, aber keinen ICD haben, wird der Einsatz von Betablockern als vernünftig angesehen. Sie können stress- oder sportbedingte Arrhythmien sowie den Umbau des Herzgewebes verhindern.

Patienten mit symptomatischen Arrythmien

Bei Patienten mit Arrhythmien, die störende Symptome haben, kann der Einsatz von Amiodaron und Sotalol erwogen werden. In einer Studie konnte insbesondere Amiodaron ventrikuläre Arrhythmien reduzieren. In einer anderen Studie konnte kein Effekt von Betablockern, Sotalol oder Amiodaron auf lebensbedrohliche Arrhythmien nachgewiesen werden. Bei jüngeren Patienten wird eher Sotalol zur Reduzierung von Arrhythmien eingesetzt, da es langfristig besser verträglich ist als Amiodaron. Insgesamt gibt es wenig belastbare Studiendaten.

Patienten mit Arrythmien und ICD-Schocks

Bei Patienten mit Arrhythmien und ICD-Schocks kann der Einsatz von Amiodaron und Sotalol erwogen werden. In einer Studie konnte insbesondere Amiodaron ventrikuläre Arrhythmien und ICD-Schocks reduzieren. In einer anderen Studie konnte kein Effekt von Betablockern, Sotalol oder Amiodaron auf lebensbedrohliche Arrhythmien nachgewiesen werden. Bei jüngeren Patienten wird eher Sotalol zur Reduzierung von Arrhythmien eingesetzt, da es langfristig besser verträglich ist als Amiodaron, tendenziell reduzierte es auch ICD-Schocks. Insgesamt gibt es wenig belastbare Studiendaten.

Patienten mit ICD, erhaltener Funktion der rechten und linken Herzkammer und therapierefraktären Arrhythmien

Patienten, deren Herzrhythmusstörungen auf eine medikamentöse Therapie mit Betablockern/Amiodaron/Sotalol und/oder auf eine Ablation nicht ansprechen, können mit einer Kombination aus Betablockern (z.B. Metoprolol oder Sotalol) und Flecainid behandelt werden.

Patienten mit inadäquaten ICD-Schocks

Höchster Empfehlungsgrad für den Einsatz von Betablockern (in einer Studie speziell Carvedilol) bei Patienten mit inadäquaten ICD-Schocks ausgelöst durch Sinustachykardie, supraventrikuläre Tachykardie oder Vorhofflimmern/-flattern. Die Betablocker wirken vorbeugend und können die Anzahl inadäquater Schocks reduzieren.


2. Behandlung von Linksherzinsuffizienz

Das Konsensuspapier verweist hier auf die gültigen amerikanischen und europäischen Herzinsuffizienz-Leitlinien, die Empfehlungen für Patienten mit reduzierter Auswurfleistung (HFrEF = Heart Failure with reduced Ejection Fraction) aussprechen. In Deutschland gibt es außerdem eine nationale Leitlinie, die in den meisten Kliniken und Praxen Anwendung findet.

Nationale (deutsche) Versorgungsleitlinie chronische Herzinsuffizienz (DE)
> Webseite allgemein
> S3-Leitlinie (Nationale Versorgungsleitlinie chronische Herzinsuffizienz) 2017

ESC-Guideline (Europäische Leitlinie der European Society of Cardiology) (EN)
> ESC-Leitlinien 2016

Leitlinie der AHA/ ACC  (American Heart Association / American College of Cardiology) (EN)
> AHA/ ACC-Leitlinien

Abhängig vom Schweregrad der Herzinsuffizienz, erfolgt die Behandlung mit:

– Betablockern (nur Metoprolol, Bisoprolol, Carvedilol oder Nebivolol zugelassen)
– ACE-Inhibitoren (ACE= Angiotension-Converting-Enzym), z.B. Ramipril, Enalapril
Angiotensin-II-Rezeptorantagonisten („Sartane“), synonym ARB (Angiotensin-II-Rezeptorblocker) oder AT1-Blocker bei Unverträglichkeit von ACE-Inhibitoren, z.B. Valsartan, Candesartan
– ARNI (Angiotensin-Rezeptor-Neprilysin-Inhibitor), Valsartan + Sacubitril
– Aldosteron-Antagonisten, z.B. Eplerenon, Spironolacton

In speziellen Situationen und in Einzelfällen kommen zum Einsatz:

– Diuretika (z.B. Furosemid), bei Ödemen (Einlagerung von Wasser), zusammen mit Flüssigkeitseinschränkung und salzarmer Diät
– If-Kanalblocker (Ivabradin) senkt eine zu hohe Herzfrequenz und kann dadurch das Herz entlasten (ohne gleichzeitigen Einfluss auf Blutdruck, Erregungsleitung oder Herzmuskelkraft)
– Digitalis-Präparate (z.B. Digoxin, Digitoxin) spielen heute eher eine untergeordnete Rolle
– Vasodilatatoren (gefäßerweiternde Stoffe), z.B. Hydralazin oder Isosorbiddinitrat


3. Behandlung von Rechtsherzinsuffizienz

Bei Patienten mit rechtsventrikulärer Dysfunktion kann eine Therapie mit Isosorbisdinitrat erwogen werden, um die Vorlast des Herzens zu senken. Bestehen schon Symptome aufgrund der Dysfunktion, ist eine Therapie mit ACE-Hemmern oder Angiotensin-Rezeptor-Blockern (ARBs) sowie Betablockern, Aldosteronantagonisten und Diuretika angeraten.


4. Behandlung/ Prävention von Thrombosen
/ Thromboembolien

Patienten mit einem Aneurysma der rechten oder linken Herzkammer

Patienten, bei denen die Kammerwand ausgedünnt und ausgesackt ist, kann eine antithrombotische (gerinnungshemmende, blutverdünnende) Therapie angemessen sein.

Patienten mit Vorhofflimmern, einem ventrikulären Thrombus, oder einer venösen/ systemischen Thromboembolie

Patienten, die an einem Vorhofflimmern leiden, ein Blutgerinnsel in der Herzkammer haben oder einen Blutpfropf in den Venen oder im Gefäßsystem, wird eine antithrombotische (gerinnungshemmende, blutverdünnende) Therapie empfohlen.