Therapie von ARVC / ACM

Allgemeines zur Therapie

Kausale Therapie

Eine Behandlung der Ursache bzw. Heilung ist derzeit nicht möglich (man kann den Umbau des Herzmuskelgewebes nicht verhindern). Es ist nur möglich, Symptome zu behandeln, das Risiko für die Entwicklung von Symptomen zu verringern und Komplikationen zu vermeiden.

Therapieziele

– Verminderung des Risikos bzw. optimalerweise Verhinderung eines plötzlichen Herztods
– Senkung der Sterblichkeit
– Verbesserung der Symptome
– Senkung der Häufigkeit von Herzrhythmusstörungen, Herzklopfen und Herzrasen
– Linderung der Symptome einer Herzschwäche
– Verbesserung der körperlichen Belastbarkeit bei Herzschwäche
– Verringerung von Schockabgaben des ICD
– Steigerung der Lebensqualität
– Verhinderung des Fortschreitens der Krankheit

Therapie von Arrhythmien (Herzrhythmusstörungen)

Bei Arrhythmien bestehen folgende Therapieoptionen:
– Medikamentöse Therapie mit Betablockern, Sotalol, Amiodaron, Flecainid
> Übersicht der häufig bei ARVC verwendeten Medikamente
– Implantierbarer Cardioverter-Defibrillator / ICD
– Katheterablation
– Herztransplantation als letztes, äußerst seltenes Mittel

Behandlung der Herzinsuffizienz (Herzschwäche)

Bei Linksherzinsuffizienz bestehen folgende Therapieoptionen:
– Medikamentöse Therapie mit Betablockern, ACE-Hemmern, Sartanen, ARNI, Aldosteronantagonisten und selten Vasodilatatoren
> Übersicht der häufig bei ARVC verwendeten Medikamente
– ICD bei linksventrikulärer Ejektionsfraktion < 35% (reduzierter Auswurf aus der linken Herzkammer)
– Kardiale Resynchronisationstherapie (CRT)
– linksventrikuläre Unterstützungssysteme
– Herztransplantation als letztes Mittel

Die Behandlung der Rechtsherzinsuffizienz bei ARVC ist nicht sehr gut durch Studien belegt, aber es bestehen folgende Therapieoptionen:
– Medikamentöse Therapie mit den bei Linksherzinsuffizienz verwendeten Medikamenten ist sinnvoll
> Übersicht der häufig bei ARVC verwendeten Medikamente
– Medikamentöse Vorlastsenkung mit Isosorbiddinitrat kann erwogen werden (bisher kein Beweis eines Vorteils durch klinische Studien, aber Hinweise auf Verhinderung des Gewebeumbaus durch eine Kombination aus Isosorbiddinitrat und Diuretika bei Studien an Mäusen)

 

Spezielle Therapiemöglichkeiten

Medikamente

Die medikamentöse Therapie dient einerseits der Vorbeugung oder Behandlung von Rhythmusstörungen, andererseits der Entlastung des Herzens, der Verzögerung des Gewebeumbaus und der Behandlung einer evtl. vorhandenen Herzschwäche, um ein Herzversagen zu verhindern. Näheres findet sich im gesonderten Kapitel über Medikamente:

> Allgemeine Tipps zur Medikamenteneinnahme
> Übersicht der häufig bei ARVC verwendeten Medikamente
> Einnahme von Magnesium und Kalium

Defibrillator / Implantierbarer Cardioverter-Defibrillator (ICD)

Die Implantation eines Defibrillators ist beim Auftreten von Rhythmusstörungen oder bei erhöhtem Risiko für plötzlichen Herztod möglicherweise sinnvoll. Der Defibrillator gibt im Falle einer Rhythmusstörung zunächst einen Impuls ab, um die Rhythmusstörung zu beenden; im Falle einer potentiell tödlichen Rhythmusstörung, z.B. bei Kammerflimmern, gibt er einen Elektroschock ab, um das Kammerflimmern zu beenden und, falls erforderlich, die Pumpfunktion wieder zu synchronisieren.

„Konventioneller“ ICD
Platzierung unter dem Brustmuskel, elektrische Sonde über die Vene in die rechte Herzkammer

Subkutaner ICD (S-ICD)
Platzierung im Unterhautfettgewebe unterhalb der linken Achselhöhle, elektrische Sonde im Unterhautfettgewebe auf dem Brustbein

Defibrillatorweste (LifeVest)
Weste mit integriertem Defibrillator und tragbarem Akku

> Mehr praktische Informationen zu Defibrillatoren
> Mehr praktische Informationen zur LifeVest

Katheterablation

Bei Rhythmusstörungen, die immer von der gleichen Stelle im Herz ausgehen, kann eine Ablation (Verödung) der Stelle im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung sinnvoll sein. Da der Umbau des Herzens aber immer wieder voranschreiten kann und sich dadurch neue Narben bilden, treten im Laufe der Zeit möglicherweise wieder neue Herzrhythmusstörungen auf. Deshalb sind die Rezidivraten nach Katheterablation relativ hoch.
> Mehr praktische Informationen zur Katheterablation

Herztransplantation

Eine Herztransplantation wird bei ARVC nur in sehr seltenen Fällen notwendig: wenn der Umbau des Herzens schon weit fortgeschritten ist,  die Herzschwäche drastisch zunimmt und ein Herzversagen droht, oder wenn Herzrhythmusstörungen durch Medikamente oder Ablationen nicht beherrscht werden können.
> Mehr praktische Informationen zur Herztransplantation

 

Wir verweisen an dieser Stelle auch auf die englischsprachigen Vortragsfolien des Vortrag “Treatment of ARVC” von Prof. Dr. Thomas Wichter (Niels-Stensen-Kliniken, Marienhospital Osnabrück, Klinik für Innere Medizin und Kardiologie), den er im Rahmen des Symposiums “ARVC: from pathology to prognosis” im August 2018 beim Kongress der European Society of Cardiology (ESC) in München gehalten hat.
> Vortragsfolien (PDF, EN)

Ebenso verweisen wir auf die Präsentation des Kurzvortrags “Zukunftsausblick”, der von Prof. Dr. Brenda Gerull (Universitätsklinikum Würzburg, Forschungsprofessur für Kardiovaskuläre Genetik) im Rahmen des Symposiums “ARVC-Selbsthilfe trifft Fachwissen” am 23. Februar 2019 gehalten wurde, der sich mit Genetik und zukünftiger maßgeschneiderter personalisierter Medizin beschäftigt.
> Vortragsfolien (PDF)

In unserer Übersicht von Kliniken und Praxen finden Sie Ansprechpartner und Ärzte, die unsere Mitglieder diagnostiziert und behandelt haben.
> Kliniken und Praxen